The metabolic hypothesis in amyotrophic lateral sclerosis: insights from mutant Cu/Zn-superoxide dismutase mice - 19/04/08
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Abstract |
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal neurodegenerative disorder characterized by selective loss of motor neurons and progressive muscle atrophy. A subset of patients harbors point mutations in the gene encoding Cu/Zn-superoxide dismutase (SOD1), which allowed the generation of transgenic mice that express different SOD1 mutations and develop an ALS-like pathology. Recently, we reported in these mice the occurrence of a characteristic defect in energy homeostasis and the beneficial effect on the course of the disease of a high-energy fat-enriched diet. In this review, we discuss the implication of these findings in the light of classical clinical observations concerning metabolic alterations in human ALS.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Amyotrophic lateral sclerosis, SOD1, Mitochondria, Energy, Motor neuron
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Vol 59 - N° 4
P. 190-196 - mai 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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