Hyper-hémolyse post-transfusionnelle retardée chez le drépanocytaire : à propos d’un cas - 24/11/21
Résumé |
L’hyperhémolyse post-transfusionnelle retardée est une complication sévère chez les drépanocytaires transfusés et est associée à un taux non négligeable de mortalité. Malgré une meilleure compréhension de sa physiopathologie, elle reste souvent sous-diagnostiquée. Nous rapportons un cas de réaction hyperhémolytique post-transfusionnelle retardée à issue fatale et nous discutons les difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Patiente âgée de 30 ans suivie depuis l’âge de 22 ans pour drépanocytose homozygote sans antécédents transfusionnels. Elle a subi un échange érythrocytaire par 4 CGR phénotypés, déleucocytés et compatibilisés pour une cholécystectomie. Le taux d’hémoglobine (Hb) a augmenté de 8 à 10,6g/dL en post-transfusionnel immédiat. A J5 post-transfusion : altération de l’état général, ictère cutanéomuqueux, hémoglobinurie et anémie hémolytique (Hb : 4,7g/dL). Deux autres CGR phénotypés ont été transfusés avec hausse transitoire de l’Hb puis chute rapide à 4,6g/dL après 2jours et apparition de douleurs des membres supérieurs et inférieurs. L’enquête immunohématologique a mis en évidence des auto-anticorps sans alloanticorps masqué. La patiente a été mise sous corticothérapie avec éviction des transfusions. Elle est décédée 24h après dans un tableau de détresse respiratoire aiguë. Plusieurs leçons sont tirées de cette observation. La prise en charge des drépanocytaires se doit d’être multidisciplinaire. Le suivi post-transfusionnel doit être rigoureux avec déclaration obligatoire de tout effet indésirable afin de ne pas passer à côté de cette complication et d’éviter le recours à une nouvelle transfusion.
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Vol 28 - N° 4S
P. S88 - novembre 2021 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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