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Comparison of Transient Elastography, ShearWave Elastography, Magnetic Resonance Elastography and FibroTest as routine diagnostic markers for assessing liver fibrosis in children with Cystic Fibrosis - 27/03/22

Doi : 10.1016/j.clinre.2021.101855 
Jérémy Dana a, b, c, , Muriel Girard d, e, Stéphanie Franchi-Abella f, Laureline Berteloot a, Martina Benoit-Cherifi a, Françoise Imbert-Bismut g, h, Isabelle Sermet-Gaudelus i, j, Dominique Debray d, h
a Department of Pediatric Radiology, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Paris, France 
b IHU-Strasbourg (Institut Hospitalo-Universitaire), Strasbourg, France 
c Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (Inserm), U1110, Institut de Recherche sur les Maladies Virales et Hépatiques, Strasbourg, France 
d Pediatric Hepatology unit, Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) de l'atrésie des voies biliaires et cholestases génétiques (AVB-CG), National network for rare liver diseases (Filfoie), ERN rare liver, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Université de Paris, Paris, France 
e Inserm U1151, Institut Necker-Enfants Malades, Paris, France 
f Department of Pediatric Radiology, APHP-Bicêtre Hospital, UMR BioMaps Paris-Saclay, Paris Saclay University, Kremlin-Bicêtre, France 
g Department of Metabolic Biochemistry, Hôpital Pitié Salpétrière Charlefoix, AP-HP, Paris, France 
h Sorbonne Université, INSERM, Centre de Recherche Saint-Antoine (CRSA), Institute of Cardiometabolism and Nutrition (ICAN), Paris, France 
i Centre de Référence Maladies Rares (CRMR), Mucoviscidose et maladies de CFTR, European Respiratory Network Lung, Hôpital Necker-Enfants Malades, AP-HP, Université de Paris, Paris, France 
j Inserm U1121, Necker-Enfants Malades Institute, Paris, France 

Corresponding author at: 149 Rue de Sèvres, 75015.149 Rue de Sèvres, 75015

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Highlights

Liver stiffness clearly identifies patients with cystic fibrosis related liver disease and may predict major liver events.
Transient Elastography and Shearwave Elastography demonstrated higher diagnostic performance and reliability than Magnetic Resonance Elastography for assessing liver fibrosis in Cystic Fibrosis.
The optimal cut-off values for predicting Cystic Fibrosis related liver disease on Transient Elastography, Shearwave Elastography and MR Elastography are 8.7, 7.8, and 4.15 kPa, respectively.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background and Objective

Reliable markers are needed for early diagnosis and follow-up of liver disease in Cystic Fibrosis (CF).

The objective was to evaluate the diagnostic performance of Transient Elastography (TE), Real-Time ShearWave Ultrasound Elastography (SWE), Magnetic Resonance Elastography (MRE) and the FibroTest as markers of Cystic Fibrosis Liver Disease (CFLD).

Methods

A monocentric prospective cross-modality comparison study was proposed to all children (6 to 18 years of age) attending the CF center. Based on liver ultrasound findings, participants were classified into 3 groups: multinodular liver or portal hypertension (Nodular US/PH, advanced CFLD), heterogeneous increased echogenicity (Heterogeneous US, CFLD) or neither (Normal/Homogeneous US, no CFLD). The 4 tests were performed on the same day. The primary outcome was the FibroTest value and liver stiffness measurements (LSM).

Results

55 participants (mean age 12.6 ± 3.3 years; 25 girls) were included between 2015 and 2018: 23 in group Nodular US/PH, 8 in group Heterogeneous US and 24 in group Normal/Homogeneous US (including 4 with steatosis). LSM on TE, SWE and MRE were higher in participants with CFLD (groups Nodular US/PH and Heterogeneous US) compared to others (group Normal/Homogeneous US) (p<0.01), while FibroTest values did not differ (p = 0.09). The optimal cut-off values for predicting CFLD on TE, SWE and MRE were 8.7 (AUC=0.83, Se=0.71, Sp=0.96), 7.8 (AUC=0.85, Se=0.73, Sp=0.96) and 4.15 kPa (AUC=0.68, Se=0.73, Sp=0.64), respectively. LSM predicted the occurrence of major liver-related events at 3 years. TE and SWE were highly correlated (Spearman's ρ=0.9) and concordant in identifying advanced CFLD (Cohen's κ=0.84) while MRE was moderately correlated and concordant with TE (ρ=0.41; κ=36) and SWE (ρ=0.5; κ=0.50).

Conclusion

This study demonstrated excellent diagnostic performance of TE, SWE and MRE for the diagnosis of CFLD.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Cystic fibrosis liver disease, Liver stiffness, Elastography, Children

Abbreviations : AUC, APRI, CF, CFLD, GPR, GRE, LSM, MRE, PDFF, SE-EPI, SWE, TE, US


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