Au-delà des algies vasculaires de la face (AVF), d’autres céphalées trigémino-autonomiques « primaire » ont été définies par la classification ICHD3 telle que l’hémicrânie paroxystique, l’hémicrania continua ainsi que le SUNCT (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjonctival injection and Tearing) et le SUNA (Short lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms). Celles-ci sont encore plus rares que l’AVF mais ont en commun des crises de céphalées sévères unilatérales, de topographie périorbitaire, pluriquotidienne et associées à des signes ipsilatéraux végétatifs. Elles diffèrent par leur fréquence, leur durée mais aussi leurs traitements. L’hémicrânie paroxystique et l’hemicrania continua répondent exclusivement à l’indométacine alors que le SUNCT et SUNA restent souvent réfractaires à de nombreux traitements.

Certaines céphalées trigémino-autonomiques peuvent être associées à des névralgies du trijumeau comme dans le Cluster-Tic syndrome ou Paroxysmal hemicrania-Tic syndrome, souvent peu connus.

Enfin, plus récemment, d’autres types de céphalées trigémino-autonomiques ont été décrites mais pas encore intégrées dans l’ICHD3 : Il s’agit principalement du Red Ear syndrome, du syndrome d’Harlequin ou encore du LASH (Long lasting Autonomic Symptoms with Hemicrania). Leur survenue doit conduire à la réalisation d’un bilan approfondi afin de rechercher une cause secondaire, notamment locale.