L’angiopathie de Moya-Moya est caractérisée par la progressive sténose des terminaisons carotidiennes et leurs branches proximales avec développement d’une circulation collatérale anarchique. On parle de syndrome de Moya-Moya (SMM) lorsqu’elle est de cause secondaire.

Un homme de 35 ans a été hospitalisé suite à la survenue d’une céphalée d’apparition brutale après avoir consommé du cannabis. Son examen neurologique était normal en dehors d’un ralentissement psychomoteur. Ses antécédents étaient marqués par une drépanocytose homozygote SS compliquée dans l’enfance d’un infarctus frontal gauche sur SMM, pour lequel il avait bénéficié en 2000 d’une allogreffe de moelle osseuse permettant une rémission complète depuis (HbS à 39 %, HbA à 56 %, Hb à 14g/L). L’angioscanner cérébral a révélé un hématome intraparenchymateux fronto-pariéto-temporal droit avec inondation ventriculaire, une séquelle ischémique frontale gauche et une sténose serrée distale bilatérale des artères carotides internes jusqu’au segment M1 avec développement d’un réseau de suppléance compatible avec le SMM. L’artériographie complémentaire a confirmé la présence d’un important réseau de collatérales développé à partir du polygone de Willis et d’un petit anévrysme de l’artère lenticulo-striée à droite responsable de l’hémorragie à droite mais non accessible à un traitement endovasculaire. Le patient n’a pas présenté de récidive de céphalée et l’évolution a été rapidement favorable permettant une sortie d’hospitalisation. Une scintigraphie au DIAMOX est prévue pour l’évaluation de la réserve vasculaire.

Ce cas rare illustre que malgré la rémission complète sur le plan hématologique, le syndrome de Moya-Moya peut évoluer par son propre compte justifiant alors d’une prise en charge similaire aux patients atteints de maladie de Moya-Moya. La prise de cannabis chez notre patient a pu aggraver la situation mais il n’a pas été retenu d’argument pour un SVCR sur les données radiologiques et l’évolution clinique.

Ce cas illustre les complications du syndrome de Moya-Moya sur drépanocytose homozygote, continuant à évoluer malgré la rémission sur le plan hématologique après allogreffe, avec la survenue d’hémorragies sur un anévrysme et un réseau artériel fragilisé.