Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une forme particulière de myopathies inflammatoires. Son association à une spondyloarthrite axiale (SA) n’a été décrite qu’une seule fois dans la littérature [1Nouijai A., Ghazi M., Mounach A., Achemlal L., Bezza A., El A., et al. Antisynthetase syndrome in a patient with ankylosing spondylitis Joint Bone Spine 2007 ;  74 (5) : 511-512 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons un autre cas à ce propos.

Patiente âgée de 54 ans, ayant été admise dans notre service pour exploration de rachialgies inflammatoires évoluant depuis plusieurs années, des arthralgies et des myalgies diffuses depuis une année et une impotence fonctionnelle récente. L’examen à l’admission a trouvé une ankylose du rachis cervical et une raideur lombaire ainsi qu’un œdème douloureux des deux mains avec une kératose fissuraire. La pression des masses musculaires était douloureuse avec un signe du Tabouret positif. L’examen cardiovasculaire a noté la présence des signes d’insuffisance cardiaque globale. À la biologie, il y avait une CRP à 113mg/L et un syndrome musculaire : élévation des ASAT, des CPK et des LDH à trois, dix et quatre fois la normale, respectivement. La radiographie standard du bassin a montré une sacro-iliite bilatérale confirmée à l’IRM. La TDM thoracique était en faveur d’une pneumopathie infiltrante diffuse. Une myocardite a été également diagnostiquée à l’IRM cardiaque. La biopsie musculaire a objectivé une myosite inflammatoire. Le bilan immunologie a révélé la présence d’anti-PL7. Le diagnostic de syndrome des anti-synthétases (SAS) a été posé de même qu’une spondyloarthrite axiale (SA) associée, tenant compte des critères ASAS 2009. La patiente a bénéficié de trois boli de Solumédrol et d’un bolus de cyclophosphamide avec une évolution initiale favorable.

Chez notre patiente, les signes cliniques du SAS dominaient le tableau. L’atteinte ostéoarticulaire au cours du SAS est typiquement celle d’une polyarthrite distale non érosive [1Nouijai A., Ghazi M., Mounach A., Achemlal L., Bezza A., El A., et al. Antisynthetase syndrome in a patient with ankylosing spondylitis Joint Bone Spine 2007 ;  74 (5) : 511-512 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’atteinte axiale n’est pas rapportée. Le défi thérapeutique chez notre patiente est de préserver, d’une part, le pronostic vital qui dépend essentiellement de l’atteinte pulmonaire et cardiaque et le pronostic fonctionnel en faisant attention aux effets indésirables cumulés.

Notre observation illustre une nouvelle association entre un SAS et une SA. À défaut de l’établissement d’un lien physiopathologique entre les deux pathologies, leur association pourrait être fortuite.