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Neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression : une cause exceptionnelle favorisant le syndrome du canal carpien - 14/09/23

Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP)

Doi : 10.1016/S1775-8785(04)93509-6 
S. Moisan 1, , Y. Roquelaure 1, C. Dano 1, G. Nicolas 2, F. Dubas 2, D. Penneau-Fontbonne 1
1 Service de santé au travail, Consultation de pathologie professionnelle, 4, rue Larrey, CHU d’Angers, 49933 Angers Cedex 9 
2 Fédération de neurologie, 4, rue Larrey, CHU d’Angers, 49933 Angers Cedex 9 

Tirés à part : S. Moisan, à l’adresse ci-dessus.

Résumé

Objectifs

L’objectif est d’attirer l’attention des médecins du travail sur une cause rare de syndrome du canal carpien (SCC) : la neuropathie héréditaire avec paralysies tronculaires récidivantes (HNPP).

Méthodes

Le cas clinique exposé décrit la survenue d’un SCC chez une jeune femme de 32 ans au deuxième jour de travail au poste d’ouvrière dans une entreprise avicole.

Résultats

La HNPP est une affection rare, de transmission autosomique dominante, pouvant survenir dans certaines professions exposées au travail répétitif et/ou en force. En cas d’HNPP, de légères tractions ou compressions des nerfs périphériques peuvent engendrer des perturbations neurologiques périphériques avec parésie, troubles de la sensibilité et douleur. Dans le cas rapporté, le diagnostic d’HNPP était probable. Il existait une hypersollicitation biomécanique d’origine professionnelle coexistant par conséquent avec une susceptibilité individuelle importante à la compression nerveuse qui pouvait expliquer le court délai observé entre les manifestations cliniques et le début du travail.

Conclusion

Sur le plan médico-légal, une reconnaissance en maladie professionnelle est obtenue car la salariée a bénéficié de la présomption d’origine. Cependant, l’existence d’un état pathologique antérieur peut être discutée pour évaluer les séquelles de la maladie professionnelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Objective

The aim of the study is to draw the attention of the occupational physicians to a rare cause of carpal-tunnel syndrome (CTS): hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP).

Methods

The case of a young 32-year-old female employee who had a CTS after two days of work in a poultry farm is described.

Results

The HNPP is a rare genetic disease with dominant autosomic transmission, which can occur in patients exposed to repetitive and forceful work. In HNPP patients, slight traction or compression on peripheral nerves can lead to a peripheral nerve dysfunction with paresis and decreased perception of touch and pain. In the reported case, the diagnosis of HNPP was probable. The high work exposure to biomechanical load therefore co-existed with an individual susceptibility to peripheric nerve dysfunction and this could explain the short delay between the occurence of symptoms and the beginning of work.

Conclusion

From a methodological point of view, the disease has been recognized as an occupational disease since the worker benefited from the presumption of origin. However, the existence of a anterior pathologic state could be discussed to evaluate the medical and functional consequences of the occupational disease.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neuropathie héréditaire, Syndrome du canal carpien, Maladie professionnelle



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Vol 65 - N° 6

P. 513-516 - octobre 2004 Retour au numéro
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