Les états de mal non convulsifs et confusionnels (EMNC) sont classiquement séparés en deux formes, l’état d’absence (EA) et l’état de mal partiel complexe (EMPC). Le diagnostic est difficile sur la base des seuls éléments cliniques et nécessite un EEG d’urgence. L’EA, ou « petit mal status » est la forme la plus fréquente d’EMNC. Il est caractérisé par une confusion fluctuante, d’intensité variable, souvent associée à des myoclonies périoculaires. L’EEG montre des décharges critiques généralisées qui cèdent sous benzodiazépines alors que la conscience se normalise. Les EA possèdent une importante hétérogénéité nosographique. Quatre groupes peuvent être individualisés : EA typiques s’inscrivant dans le cadre d’une épilepsie généralisée idiopathique; EA atypiques survenant dans le cadre d’une épilepsie généralisée symptomatique ou cryptogénique; EA « de novo » de l’adulte, caractérisés par des facteurs de provocations toxiques ou métaboliques; EA avec éléments focaux s’observant dans le cadre d’une épilepsie partielle préexistante. La majorité des formes sont en fait des formes de transition entre ces différents groupes. Les EMPC temporaux sont caractérisés par des décharges temporales continues ou récurrentes et peuvent être organisés de façon cyclique, cette présentation étant caractéristique mais rare. Ils nécessitent un traitement énergique en raison de leur résistance et du risque de séquelles cognitives. Les EMPC frontaux constituent un défi diagnostique. Ils sont en effet souvent inauguraux, de présentation clinique déroutante et symptomatiques d’une lésion focale dans un cas sur trois.

Non-convulsive confusional status epilepticus (NCSE) is classically separated into two forms on the basis of the ictal EEG, i.e., absence status (AS) and complex partial status epilepticus (CPSE). The diagnosis is difficult on the basis of clinical semiology alone, and requires emergency EEG investigation. Absence status, or ‘petit mal’ status, is a polymorphic condition that can complicate many epileptic syndromes, and is the most frequently encountered form of NCSE. It is characterized by confusion of varying intensity, associated in 50% of cases with bilateral periocular myoclonias. The EEG shows ictal generalized paroximal activity; normalization is obtained after benzodiazepine injection. In AS, there is a significant nosographic heterogeneity. Four groups can be distinguished: i) typical AS occurs in the context of a generalized idiopathic epilepsy; ii) atypical AS occurs in patients with symptomatic or cryptogenic generalized epilepsies; iii) ‘de novo’ AS (of late onset) is characterized by toxic or metabolic precipitating factors in middle-aged subjects with no previous history of epilepsy; iv) AS with focal characteristics occurs in subjects with a pre-existing or newly diagnosed partial epilepsy, mostly of extra-temporal origin. The majority of  cases are in fact transitional forms between these four groups. CPSE is characterized by continuous or rapidly recurring complex partial seizures which may involve temporal and/or extratemporal regions. Cyclic disturbance of consciousness is characteristic of CPSE of temporal lobe origin, which requires vigorous treatment to prevent recurrence or cognitive sequelae. CPSE of frontal lobe origin is a diagnostic challenge: it is rare, the symptoms are unusual, and the patients should be documented extensively. A focal frontal lesion is revealed in one-third of cases.