La pemphigoïde bulleuse est une maladie bulleuse auto-immune dont les anticorps ciblent la membrane basale épidermique. Nous rapportons ici un cas de pemphigoïde bulleuse induite par un rejet humoral aigu de greffon rénal, se manifestant par une fragilité cutanée (phénomène de pathergie).

Une patiente de 59ans, avait pour principaux antécédents un diabète de type 2 et une transplantation rénale sur polykystose rénale autosomique dominante compliquée d’une néphropathie chronique d’allogreffe. Suite à une dégradation brutale de sa fonction rénale, le diagnostic de rejet aigu humoral (anticorps Donor Specific Antibody (DSA) anti-A23 positifs) était retenu. Les immunosuppresseurs étaient stoppés et l’hémodialyse reprise. Le scanner retrouvait des images compatibles avec un greffon toxique et une transplantectomie était réalisée.

Dans les suites de la chirurgie, la patiente présentait des ulcérations superficielles très bien limitées, secondaires à des traumatismes minimes (retrait des électrodes à ECG, des pansements, des sparadraps de la sonde d’intubation et des paupières…). On notait également une bulle médiane du palais à toit tendu apparue suite à l’intubation, ainsi que des ulcérations superficielles plus anciennes, au niveau de la muqueuse génitale, de la face interne des cuisses et des genoux évoluant depuis plusieurs semaines.

La biopsie cutanée trouvait une ulcération aspécifique, sans infiltrat dermique à polynucléaire éosinophile. Cependant, des dépôts immuns linéaires de la jonction dermo-épidermique de C3 et IgG étaient identifiés à l’immunofluorescence et les anticorps anti-BP180 étaient très positifs (> 200). Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse était alors retenu et un traitement par dermocorticoïdes avec décroissance progressive permettait une régression rapide et complète des lésions sans récidive en quelques semaines.

La pemphigoïde bulleuse est souvent associée à des maladies neurologiques (démence) ou à certains médicaments (spironolactone, psychotropes, diurétiques de l’anse, gliptines). En revanche l’association avec le rejet de greffon est moins connue, seulement une vingtaine de cas décrits dans la littérature. La survenue concomitante du rejet de greffon rénal et de la pemphigoïde bulleuse soulève l’hypothèse d’une atteinte conjointe de la membrane basale épidermique et glomérulaire par le biais d’antigènes communs, ou d’anticorps dirigés contre la chaîne alpha du collagène IV présente dans ces deux structures. Chez notre patiente, l’arrêt des immunosuppresseurs a précipité la survenue des érosions. Classiquement, le traitement repose sur une corticothérapie et des immunosuppresseurs, et en dernier recours la transplantectomie. Malgré l’aggravation transitoire suite à la transplantectomie chez notre patiente, elle a tout de même permis une guérison sans récidive en association avec les dermocorticoïdes.

En conclusion, il s’agit d’une présentation atypique de pemphigoïde bulleuse, se manifestant par des érosions et ulcérations bien limitées et un phénomène de pathergie, associée à un rejet aigu de greffon rénal. Cette description souligne l’importance de rechercher une pemphigoïde bulleuse devant des lésions bulleuses ou érosives précédant ou accompagnant un rejet de greffon.