La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de moyen calibre dont les manifestations cliniques peuvent intéresser la plupart des organes. Il s’agit d’une maladie grave, menaçant le pronostic vital en l’absence de prise en charge appropriée. Dans une étude récente, nous avons montré que 28 % des PAN étaient secondaires à une autre étiologie notamment des cancers solides ou des hémopathies.

Le syndrome VEXAS et les leucémies myélo-monocytaires chroniques (LMMC) ont été décrit comme pouvant s’associer à des PAN. Aucune étude ne s’est intéressée aux caractéristiques des PAN dans ces situations. L’objectif de cette étude est donc d’évaluer les caractéristiques clinicobiologiques, les traitements reçus, et le pronostic des patients présentant ces formes secondaires comparativement aux formes primitives.

Nous avons mené une étude rétrospective, incluant des patients atteints de PAN et ayant un diagnostic associé de syndrome VEXAS ou de LMMC. Le diagnostic de PAN était retenu devant (i) une vascularite nécrosante des vaisseaux de taille moyenne prouvée par biopsie et un test ANCA négatif, et/ou (ii) des caractéristiques cliniques suggérant une vascularite systémique et remplissant un ou plusieurs critères de Henegar et al. Pour chaque patient, les données et leur évolution ont été recueillies rétrospectivement à l’aide d’un formulaire standardisé. Les cas ont été ensuite comparés à un groupe de patients avec PAN primitives appariés sur l’âge et le sexe avec un ratio d’un cas pour 3 témoins. La survie sans rechute et la survie globale ont été comparées en fonction du caractère primitif ou secondaire par des modèles de Cox univariés, ajustés sur les facteurs de risque connus de rechute et de survie dans les PAN primitives.

Vingt-trois patients ont été inclus (4 femmes et 19 hommes), avec un âge médian [intervalle interquartile] au diagnostic de PAN de 72 [65–77] ans, dont 12 cas associés à un syndrome VEXAS et 11 cas à une LMMC. Les PAN-VEXAS et PAN-LMMC étaient de révélation plus tardive (73 [63–80] ans et 70 [65–72] respectivement) que les PAN primitives (54 [40–66] ans ; p<0,01).

Après appariement sur l’âge et le sexe, les PAN-VEXAS avaient plus fréquemment une atteinte cutanée (100 % vs 44 %, p<0,001), testiculaire (67 % vs 25 %, p=0,015) et oculaire (58 % vs 11 %, p=0,002). Six patients (50 %) présentaient un syndrome myélodysplasique. Il existait en revanche peu de différence entre les PAN-LMMC et les PAN primitives.

Tous les patients PAN-VEXAS ont reçu une corticothérapie, souvent associée à des immunosuppresseurs (cyclophosphamide dans 42 %, azathioprine dans 33 %, méthotrexate dans 17 % des cas, les inhibiteurs de JAK, le tocilizumab et le rituximab dans 8 % des cas soit un patient chacun). Aucun patient n’a reçu d’azacitidine parmi les patients PAN-VEXAS.

Tous les patients PAN-LMMC ont reçu une corticothérapie, associée au cyclophosphamide dans 36 %, de l’azathioprine dans 18 %, du méthotrexate, du mycophénolate mofétil et du tocilizumab dans 9 % des cas soit un patient chacun. Au cours du suivi, 1 patient a reçu de l’azacitidine, alors que le diagnostic de LMMC associée était posé.

Au cours du suivi, les rechutes de vascularites sont survenues dans 83 % des PAN-VEXAS (aHR : 3,24 ; IC95 % : 1,04–10,09 ; p=0,043) et 82 % des PAN-LMMC (aHR : 2,23 ; IC95 % : 0,76–6,54 ; p=0,145) comparativement à 25 % des PAN primitives. Des décès sont survenus chez 50 % des PAN-VEXAS (aHR : 2,17 ; IC95 % : 0,67–7,08) et 15 % des PAN-LMMC (aHR : 2,23 ; IC95 % : 0,76–6,54) comparativement à 17 % des PAN primitives.

Il existe des différences clinicobiologiques et pronostiques entre les PAN associées au syndrome VEXAS et au LMMC comparativement aux formes primitives. Les PAN-VEXAS ou PAN-LMMC touchent des patients plus âgés et semblent plus fréquemment associées à des atteintes cliniques spécifiques, notamment cutanées, testiculaires ou oculaires pour les PAN-VEXAS. Les PAN secondaires présentent un risque élevé de rechute et ont une mortalité accrue, suggérant des approches thérapeutiques distinctes des formes primitives.