La microangiopathie thrombotique (MAT) est une pathologie rare caractérisée par la formation de microthrombi au niveau des artérioles et des capillaires. Elle se traduit cliniquement par l’association d’une anémie hémolytique mécanique, d’une thrombopénie et de manifestations systémiques secondaires à des défaillances d’organes de sévérité variable. L’objectif de notre travail était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives des MAT.

Etude rétrospective descriptive colligeant les dossiers des patients ayant une MAT hospitalisés dans un service de médecine interne sur une période de 34 ans (1989-2023).

Quarante-cinq patients ont été inclus : 28 hommes et 17 femmes (genre ratio H/F : 1,65) d’âge moyen de 38,1±13,8 ans [7–72]. Les circonstances de découverte étaient dominées par l’insuffisance rénale (IR) (55,6 %) et l’hypertension artérielle (37,8 %), suivis par le syndrome néphrotique (6,7 %) et l’altération de l’état général (4,4 %). La MAT était de découverte fortuite sur une ponction biopsie rénale (PBR) dans 11,1 % des cas. Le tableau clinico-biologique était caractérisé par une hypertension artérielle (95,6 %) qui était maligne dans 37,8 % des cas, une atteinte neurologique (15,6 %), une IR (93,3 %), une protéinurie (80 %), une hématurie (77,8 %) et une thrombopénie (46,7 %). Une anémie était retrouvée dans tous les cas avec une hémoglobine moyenne à 7,1±1,6g/dl [4,8–11,1]. Elle était d’origine hémolytique mécanique dans 60 % des cas. La PBR, réalisée chez 37 patients (82,2 %), objectivait des lésions de MAT dans tous les cas, une néphro-angiosclérose dans 11 cas, une néphropathie à IgA dans 5 cas, une néphropathie lupique dans 3 cas et une hyalinose segmentaire et focale dans 2 cas. Les étiologies retrouvées étaient : une HTA maligne (31,1 %), un syndrome hémolytique et urémique (20 %), post-transplantation rénale (15,6 %) (dont 5 cas secondaires aux anticalcineurines et 2 cas de rejet aigu), un lupus érythémateux systémique (15,6 %), un syndrome des antiphospholipides (4,4 %), une crise rénale sclérodermique (2,2 %), un purpura thrombotique thrombocytopénique (2.2 %), une prééclampsie (2,2 %) et médicamenteuse (Aratycine) (2,2 %). Le traitement était basé sur la corticothérapie (44,4 %), les immunosuppresseurs (17,8 %) (Mycophénolate Mofetil (n=6), cyclophosphamide (n=4), Azathioprine (n=2)) et le Rituximab (2,2 %). Les traitements anti-hypertenseurs et anti-agrégants plaquettaires étaient prescrits dans respectivement 93,3 % et 22,2 % des cas. Des séances d’hémodialyse en urgence et des échanges plasmatiques étaient nécessaires dans respectivement 42,2 % et 15,5 % des cas. L’évolution était favorable dans 31,1 % des cas, marquée par des rechutes (11,1 %), vers une IR chronique (46,7 %) (dont 37,8 % ont nécessité une hémodialyse au long cours et 31,1 % ont bénéficié d’une transplantation rénale) et fatale dans 11,1 % des cas (état de choc septique (n=2), état de choc cardiogénique (n=1), CIVD (n=1) et embolie pulmonaire (n=1)).

Notre travail met en évidence la diversité des présentations cliniques et étiologiques de la MAT et souligne la gravité de cette pathologie, fréquemment associée à une morbi-mortalité importante. Nous insistons donc sur l’importance d’une reconnaissance précoce des manifestations afin d’élaborer une prise en charge rapide et adéquate.