La thrombocytémie essentielle est une néoplasie myéloproliférative, caractérisée par une prolifération anormale de mégacaryocytes qui peut être à l’origine de complications hémorragiques, thrombotiques veineuses ou artérielles, concernant alors surtout la microcirculation. Les complications rénales sont rares et se manifestent principalement par un tableau d’insuffisance rénale aiguë. L’atteinte glomérulaire est, quant à elle, exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’une thrombocytémie essentielle révélée par un tableau inhabituel associant glomérulopathie et thrombose aortique.

Une femme âgée de 55 ans, sans antécédents particuliers, était initialement hospitalisée en néphrologie pour le bilan d’un syndrome œdémateux associé à des douleurs abdominales évoluant depuis un mois. Les premières analyses biologiques effectuées montraient un syndrome néphrotique impur avec protéinurie à 20gr/24h, albuminémie à 18gr/L et hématurie. À l’hémogramme, une hémoglobinémie à 12,7gr/dL, un chiffre de leucocytes à 8180/mm³ (neutrophiles 65 %, lymphocytes 16 %), et un chiffre de plaquettes à 8 970 000/mm³. La créatininémie, la protéine C réactive (CRP) ainsi que tests hépatiques et le bilan martial étaient normaux. Le scanner thoracoabdominopelvien retrouvait une thrombose bifocale de l’aorte thoracique et de l’aorte abdominale sous-rénale avec un foyer d’infarcissement splénique triangulaire polaire supérieur, la patiente fut alors mise sous traitement néphroprotecteur, corticothérapie à 1mg/kg/j ainsi qu’une double anti-agrégation plaquettaire, l’évolution a été marquée par une régression du syndrome œdémateux et de la protéinurie à 456mg/24h. Confié par la suite à la médecine interne pour complément d’exploration, l’examen clinique de la patiente ne notait pas d’anomalies particulières, l’hémogramme montrait une persistance de l’hyperplaquettose à 603 000/mm³ avec la présence de plaquettes géantes au frottis sanguin ; par ailleurs, le taux de prothrombine et le temps de céphaline activé étaient normaux, la recherche d’anticorps anticardiolipines et d’anti-b2 glycoprotéine et d’anticoagulant circulant était négative. La recherche de thrombophilie (dosage de la protéine C, de la protéine S, de l’antithrombine, recherche de mutation du facteur V Leiden) était également négative, et les marqueurs tumoraux étaient normaux ainsi que l’écho-doppler cardiaque et l’endoscopie digestive. Un syndrome myéloprolifératif a alors été suspecté, motivant la recherche de la mutation V617F JAK 2 qui était positive, la biopsie ostéomédullaire objectivait une hyperplasie de la lignée mégacaryocytaire constituée de cellules dysmorphiques, confirmant ainsi le diagnostic de thrombocytémie essentielle. Un traitement cytoréducteur a ainsi été entrepris, l’évolution était favorable avec régression totale de la protéinurie, des anomalies thrombotiques au scanner et une stabilisation du taux de plaquettes à 500 0000/mm³.

L’originalité de notre observation est l’association de deux manifestations rares de la thrombocytémie essentielle (TE), à savoir la thrombose aortique et la néphropathie glomérulaire qui demeure une complication exceptionnelle de cette dernière, peu décrite dans la littérature ; sa connaissance, cependant, permettrait de guider rapidement l’enquête et le traitement étiologique.