La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une atteinte fréquente au cours des myopathies inflammatoires (MI). Elle se caractérise par sa morbidité et mortalité importantes indiquant un traitement adapté et rapide. Nous rapportons une série de malades atteints de PID dans le cadre d’une myosite.

Il s’agit d’une étude rétrospective et descriptive menée sur une durée de 9 ans (mai 2015 à mai 2023). Nous avons colligé les cas de PID en rapport avec une MI. Le diagnostic de PID a été retenu en se basant sur les données du scanner thoracique. Le diagnostic de myopathie inflammatoire a été posé selon les critères de Troyanov.

Parmi 160 cas de PID, nous avons diagnostiqué 14 cas de myopathie inflammatoire (MI). L’âge moyen au diagnostic de la PID était de 51 ans (extrêmes entre 31 et 80 ans). Il s’agissait de 11 femmes (79 %) et de trois hommes (21 %). La PID était symptomatique chez 10 malades (toux et dyspnée d’effort). Afin d’évaluer le retentissement de la PID, la spirométrie a été pratiquée chez 10 malades, montrant un syndrome ventilatoire restrictif dans 7 cas. La DLCO était basse chez les 8 malades pour qui cette mesure a été faite. Dix malades ont été évalués par le test de marche de 6minutes. Ce dernier était pathologique dans 3 cas, arrêté devant une désaturation avec réduction de la distance théorique. L’échographie transthoracique réalisée chez 11 malades a permis de dépister une hypertension artérielle pulmonaire chez 3 entre eux. La fibroscopie bronchique a montré une muqueuse inflammatoire dans la moitié des cas. Cette bronchoscopie était couplée à une biopsie bronchique chez deux malades révélant une inflammation non spécifique, et à un lavage bronchoalvéolaire chez cinq malades montrant une cellularité normale dans 4 cas et une formule lymphocytaire dans 1 cas. Le pattern scanographique de la PID a été identifié chez 11 malades. Il s’agissait d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) (3 cas), d’une PINS fibrosante (5 cas) et d’une pneumonie organisée (3 cas). Outre la PID, les manifestations notées chez nos malades étaient des myalgies avec un déficit musculaire proximal (5 cas) et des signes cutanés (5 cas) à type de papules de Gottron (2 cas), hyperkératose fissuraire des mains (2 cas) et érythème péri-unguéal (1 cas). Un phénomène de Raynaud a été rapporté dans 2 cas sans troubles trophiques. Quatre malades se plaignaient d’arthralgies inflammatoires avec des arthrites chez un seul malade. Les sécheresses oculaire et buccale ont été rapportées chez respectivement 3 et 4 malades. Nous avons objectivé une sécheresse oculaire au test de Shirmer<5mm/5min chez 5 patients, tandis que la sécheresse buccale n’a pas était objectivée au flux salivaire qui était>1,5mL/15min dans tous les cas. La capillaroscopie péri-unguéale a été pratiquée chez 13 malades, concluant à une microangiopathie organique spécifique dans 5 cas. L’électromyogramme a montré une atteinte myogène dans les 2/3 des cas. Sur le plan immunologique, les AAN étaient positifs chez 8 malades. Les anticorps spécifiques des myosites identifiés au kit-myositis étaient l’anti-JO1 (7 cas), anti-PM/Scl (2 cas), anti-Ku (2 cas), anti-PL7 (2 cas), anti-Mi2b (2 cas), anti-MDA5 (2 cas) et anti-PL12 (1 cas). Une positivité de l’anti-Ro52 a été détectée chez 9 malades. Mis à part une patiente qui était perdue de vue, la corticothérapie systémique à forte dose associée aux immunosuppresseurs (IS) a été indiquée chez tous nos patients. Les IS utilisés chez nos malades tout au long de l’évolution de la maladie étaient l’azathioprine (8 cas), le mycophénolate mofétil (5 cas), le méthotrexate (3 cas) et le cyclophosphamide (2 cas). Le recours à la biothérapie a été indiqué chez deux patientes devant une atteinte musculaire résistante. La molécule utilisée était le rituximab dans les deux cas. L’évolution globale sur le plan pulmonaire était marquée par une amélioration (38 % des cas), stabilisation (23 % des cas) et aggravation (7 % des cas). Une seule malade a évolué au stade d’insuffisance respiratoire chronique avec oxygénation de longue durée.

La PID au cours des MI peut grever le pronostic du malade si elle est méconnue ou connue tardivement. Ceci justifie la recherche systématique de PID au cours des MI et, inversement, la recherche systématique de MI dans l’enquête étiologique des PID. La collaboration entre interniste et pneumologue est nécessaire pour une meilleure prise en charge des PID au cours des myosites.