Des tableaux atypiques de thrombopénies induites à l’héparine ont été regroupés sous la dénomination de « TIH auto-immunes » (aHIT). S’y trouvent les formes suivantes de TIH : de survenue retardée : qui se manifeste après l’arrêt de l’héparine ou s’aggrave malgré l’arrêt ; persistante : persistante plus d’une semaine après l’arrêt de l’héparine ; spontanée : sans exposition proche à l’héparine ; en rapport avec l’héparine de rinçage (lorsque des rinçages de cathéter sont les seules expositions à l’héparine) ; dite « associée au Fondaparinux » ; sévère (numération plaquettaire <20 G/L) associée à une CIVD avérée. Les atypies portent sur la chronologie de survenue de la TIH vis-à-vis de l’exposition à l’héparine (court, prolongé), et sur la gravité du tableau clinicobiologique, voire, à l’extrême, l’absence d’exposition à toute héparine dans une longue période précédant la survenue de la TIH.

Ces tableaux semblent liés au développement d’autoanticorps PF4/Héparine présentant une affinité beaucoup plus marquée à l’antigène, et certains sont même capables de se fixer au FP4 en l’absence d’héparine.

Le contexte est particulièrement déroutant, et les scores d’aide à l’évaluation de la probabilité de diagnostic de TIH (4T, GFHT score…) sont pris en défaut.

Nous présentons deux cas cliniques illustrant ces « TIH auto-immunes ».

Le rôle des tests de confirmation diagnostiques au laboratoire devient primordial du fait des atypies cliniques et le dialogue clinicobiologique doit être renforcé pour permettre la réalisation de tests fonctionnels plaquettaires adaptés (notamment activation en l’absence d’addition d’héparine ou substance apparentée comme le polysulfate de pentosane).

Les TIH « auto-immunes » présentent des caractéristiques mécanistiques voisines de la Vaccine Induced Thrombotic Thrombocytopenia (VITT), décrite en 2021 ; cette dernière se présente comme une thrombopénie thrombotique survenant de façon exceptionnelle après injection d’un vaccin anti-SARS-CoV2 à vecteur adénovirus. Ces liens entre VITT et TIH « auto-immune » restent en cours d’investigation.

Les TIH « auto-immunes » s’inscrivent dans la famille des thrombopénies thrombotiques, situations cliniques où la collaboration clinicobiologique est primordiale pour assurer une prise en charge adaptée et rapide qui passe à la fois par le remplacement de l’héparine en cours par d’autres moyens d’anticoagulation et le possible recours aux immunoglobulines polyvalentes IV.