Les mastocytoses sont un groupe hétérogène d’hémopathies rares caractérisées par l’accumulation de mastocytes clonaux dans divers organes, notamment la peau, et dans leurs formes systémiques la moelle osseuse, la rate, le foie, et le tube digestif. Depuis 2001, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) en distingue deux variantes pronostiques, à savoir les mastocytoses cutanées isolées et les mastocytoses systémiques. Bien que cette classification reste valable à ce jour, de nouvelles données diagnostiques et pronostiques ont rendu nécessaire son amélioration. Au cours des vingt dernières années, les experts du réseau européen de compétence des mastocytoses (European Competence Network on Mastocytosis ; ECNM) et de l’initiative américaine sur les maladies à mastocytes (American Initiative in Mast Cell Diseases ; AIM) ont ainsi mené une série d’études de validation, la plupart fondées sur la base de données patients de l’ECNM. Partant de ces nouvelles connaissances sur la pathogenèse et le pronostic des mastocytoses, le groupe de consensus a proposé des ajustements des critères du diagnostic et de la classification de ces pathologies. Cette proposition améliorée a été adoptée en 2022 par l’OMS et simultanément, mais avec de légers ajustements, dans la classification consensuelle internationale (International Consensus Classification ; ICC). Nous aborderons dans cette revue les nouveautés marquantes de ces deux classifications et des critères diagnostiques de ces maladies.

Mastocytosis are a heterogeneous group of rare hematological diseases characterized by the accumulation of clonal mast cells in various organs, notably the skin and, in systemic diseases, the bone marrow, spleen, liver, and digestive tract. Since 2001, the World Health Organization (WHO) has distinguished two prognostic variants, namely pure cutaneous mastocytosis and systemic mastocytosis. Although this classification remains valid today, new diagnostic and prognostic data have made it necessary to improve it. Over the last twenty years, experts from the European Competence Network on Mastocytosis (ECNM) and the American Initiative in Mast Cell Diseases (AIM) have conducted a series of validation studies, mostly based on the ECNM patient database. Based on this new knowledge on the pathogenesis and prognosis of mastocytosis, the consensus group has proposed adjustments to the diagnostic criteria and classification of these pathologies. This improved proposal has been adopted in 2022 by the WHO and simultaneously, but with slight adjustments, in the International Consensus Classification (ICC). In this review, we will discuss the significant new features of these two classifications and the diagnostic criteria for these diseases.