La neutropénie auto-immune (NAI) est la première cause de neutropénie chez l'enfant. Son incidence est au minimum de 1/100 000 avant 10 ans. La principale crainte est la survenue d'épisodes infectieux sévères, mais leur fréquence est peu étudiée. L'objectif de ce travail était de caractériser la fréquence, la nature et la gravité des épisodes infectieux survenant au diagnostic et au cours du suivi chez les enfants atteints de NAI.

Il s'agit d'une étude de cohorte rétrospective sur données, multicentrique (17 centres). Les critères d'inclusions étaient les suivants : diagnostic de NAI avec détection d'auto-anticorps anti-PNN entre 2014 et 2018, âge inférieur à 18 ans, absence d'opposition après information. La durée de suivi était de 2 ans après mise en évidence des auto-anticorps. Le protocole a obtenu l'autorisation d'un comité d'éthique et de la CNIL, et un financement du groupe G2I de la SPILF.

146 patients issus de 17 centres ont été suivis sur une durée médiane de 24 mois après 1^ère mise en évidence d'une neutropénie, soit 275 patients-années. L'âge médian au diagnostic était de 1 an (IC95:0,9–1,2). Les comorbidités les plus fréquentes étaient les anomalies génétiques et malformatives (22/146, 15,1%) et les autres cytopénies auto-immunes (14/146, 9,6%).

104 patients (71%) présentaient une infection au diagnostic de la NAI. Trois patients (2,9%) présentaient des signes de gravité, dont un seul a nécessité une prise en charge en réanimation (1%). 60 cas (57,7%) étaient des fièvres isolées ou des infections virales banales, et 18 (10,7%) des infections bactériennes communes (otites, infections urinaires). 29 patients (27,9%) présentaient une infection moins typique dont 18 infections cutanéomuqueuses bactériennes (17,3%) et 6 pneumopathies (5,8%). Ces infections ont conduit à 70 hospitalisations (67,3%) d'une durée médiane de 4 jours (IC95:3–6) et 66 antibiothérapies d'une durée médiane de 10 jours (IC95:7–10) dont 45 (43,3%) par voie IV.

243 événements (consultation hospitalière pour suspicion d'infection) sont survenus au cours du suivi, soit en moyenne 0,9 événement par an. Un seul épisode (0,4%) était associé à des signes de gravité cliniques, sans nécessiter de transfert en réanimation (pneumopathie virale). 191 cas (78,6%) étaient des fièvres isolées ou des infections virales infantiles banales, et 26 cas des infections bactériennes communes (10,7%). 24 infections inhabituelles (9,9%) sont survenues dont 12 pneumopathies (4,9%) et 9 infections cutanéomuqueuses bactériennes ou fongiques (3,7%). Ces événements ont conduit à 172 hospitalisations (70,8%) d'une médiane de 2 jours (IC95:2–3), 166 antibiothérapies d'une durée médiane de 7 jours (IC95:7–7) dont 127 (52,3%) par voie IV, avec 5 cas d'effets indésirables (2,1%).

Cette étude est la plus grande cohorte à ce jour disposant de données de suivi longitudinales sur les complications infectieuses des NAI. Aucune infection bactérienne grave n'a été documentée au cours du suivi. La majorité des épisodes survenus étaient des infections virales infantiles banales, conduisant pourtant à de nombreuses hospitalisations et antibiothérapies. Ces données plaident pour une prise en charge moins agressive des épisodes fébriles chez les enfants suivis pour une NAI.

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