Angiomatose dermique diffuse mammaire compliquée d’ulcérations traitées médicalement : 2 cas - 15/11/24
Résumé |
Introduction |
L’angiomatose dermique diffuse mammaire se caractérise par des plaques d’aspect réticulé, érythémato-violacées généralement bilatérales pouvant s’ulcérer, extrêmement douloureuses et de traitement complexe.
Observations |
Une femme de 40ans aux antécédents de mammoplastie de réduction en 2006, de tabagisme et d’obésité (IMC=31), décrivait depuis 2021, des douleurs mammaires bilatérales associées à un placard érythémateux livédoïde sur chaque sein. En 2023 elles évoluaient vers des ulcérations mammaires bilatérales.
Une femme de 23ans, non fumeuse, avait pour antécédents un syndrome des antiphospholipides et une obésité (IMC=35). Fin 2022 des érosions mammaires apparaissaient, évoluant un an plus tard vers des ulcérations très douloureuses, associées à des télangiectasies.
Ces patientes rapportaient une prise de poids et une aggravation de leur macromastie dans les années précédant les symptômes.
La TcpO2 adaptée au niveau mammaire montrait pour la 1ère une ischémie sévère et pour la 2e une ischémie critique bilatérale. Les examens d’imagerie éliminaient une thrombose sous-jacente.
Le traitement proposé comprenait des perfusions d’ilomédine pendant 21jours, un traitement antiagrégant, complété par une quarantaine de séances de caisson hyperbare pour la 1ère patiente. Ce traitement a permis une cicatrisation lente mais presque totale des ulcérations à 2 mois et un soulagement des douleurs.
Discussion |
L’angiomatose dermique diffuse mammaire concerne généralement des femmes d’âge moyen ayant une macromastie, une obésité, un tabagisme et souvent des facteurs de risque cardiovasculaire. La présentation clinique est stéréotypée, avec des placards télangiectasiques, douloureux, plus ou moins associés à des lésions livédoïdes et ulcérées des quadrants inférieurs des seins. L’aspect histologique classique est une prolifération extravasculaire de cellules endothéliales dans toute l’épaisseur du derme réticulaire avec formation de néo-vaisseaux. La biopsie cutanée peut confirmer le diagnostic mais même en l’absence de preuve histologique, il peut être retenu devant la clinique évocatrice, et il est possible que la biopsie engendre des difficultés de cicatrisation.
L’originalité de nos cas réside dans la caractérisation de l’ischémie cutanée par mesure de TcPO2 au niveau du thorax, topographie non usuelle, afin de confirmer l’hypoperfusion avant de proposer un traitement par ilomédine. Les séances de caisson hyperbare ont pu aussi apporter un bénéfice. Dans la littérature, des traitements à visée anti-angiogénique ont été ponctuellement proposés tel que l’isotrétinoïne. La prise en charge des facteurs de risque cardiovasculaire et de l’obésité sont importants. Idéalement une mammoplastie de réduction aurait pu être proposée mais l’obésité morbide de nos deux patientes la contre-indiquait.
Conclusion |
Nous rapportons 2 cas d’angiomatose dermique diffuse mammaire, originaux par la démarche diagnostique et thérapeutique.
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Vol 4 - N° 8S1
P. A160-A161 - décembre 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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