Les atteintes extra-digestives de la maladie de Crohn (MC) sont multiples. Les manifestations vulvo-périnéales ont été peu étudiées et sont responsables d’un impact important sur la qualité de vie des patientes.

Il s’agit d’une étude rétrospective observationnelle française incluant des patientes présentant un diagnostic de MC vulvo-périnéale établi par des experts dermatologues et gynécologues. Les caractéristiques cliniques et démographiques des patientes ont été recueillies par un questionnaire standardisé et anonymisé. La réponse thérapeutique a été évaluée par le clinicien lors du suivi.

Trente-cinq patientes ont été incluses : 24 (69 %) patientes présentaient une MC digestive et 11 (31 %) patientes présentaient une atteinte vulvaire isolée. Parmi les 24 patientes avec atteinte digestive, la symptomatologie vulvaire précédait la maladie digestive de 3 ans dans 1 cas, se développait de façon synchrone dans 4 cas et dans le courant de l’évolution dans les 19 cas restants. L’âge médian au début de l’atteinte digestive était de 26 ans et de la symptomatologie vulvaire de 35 ans. La symptomatologie vulvaire était représentée principalement par des douleurs (66 %) et un prurit (31 %). L’examen clinique trouvait le plus fréquemment des ulcérations (76 %), principalement en « coup de couteau » et en rhagades, un œdème (74 %), volontiers asymétrique, un érythème (66 %), des abcès (29 %) et des lésions hypertrophiques (29 %). La biopsie vulvaire réalisée chez 25 patientes trouvait principalement des granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse et une infiltration de cellules inflammatoires. Les thérapeutiques systémiques utilisées en complément des traitements locaux (dermocorticoïdes, tacrolimus topique, métronidazole topique) étaient variées (22 traitements différents), avec une association souvent nécessaire. Les patientes présentaient majoritairement une réponse partielle avec récidive au cours du traitement. Sept patientes ont été améliorées partiellement par la corticothérapie orale seule. L’azathioprine, l’adalimumab et l’upadacitinib ont permis une réponse complète chez deux patientes chacun. En combiothérapies systémiques, le méthotrexate, l’infliximab et l’ustékinumab ont permis une réponse complète chez respectivement 4, 3 et 2 patientes.

La MC vulvaire peut être diagnostiquée avec retard lorsqu’elle précède l’atteinte digestive. Elle présente une réponse thérapeutique inconstante et nécessite le plus souvent l’emploi de biothérapies type anti-TNF-α et anti-IL12/IL-23 et de combiothérapies.

Comme l’atteinte anopérinéale, la MC vulvaire présente fréquemment une évolution indépendante de la maladie digestive luminale, plus réfractaire aux traitements conventionnels. Une escalade thérapeutique est souvent nécessaire. Des essais thérapeutiques seraient utiles pour préciser l’intérêt des combiothérapies dans les cas réfractaires.