Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) constituent un spectre nosologique large. L’origine idiopathique est parfois retenue, mais cette éventualité est de plus en plus remplacée par de nouvelles étiologies. L’idiopathic pulmonary fibrosis with autoimmune features (IPAF) est une entité récemment reconnue, caractérisée par une association entre une pneumopathie interstitielle et des manifestations auto-immunes. Nous rapportons ici trois cas de PID révélant une IPAF.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique portant sur trois femmes diagnostiquées avec une IPAF entre 2021 et 2024. Les données cliniques, biologiques et radiologiques ont été recueillies rétrospectivement à partir des dossiers médicaux. Le diagnostic d’IPAF a été retenu selon les critères ATS/ERS 2021.

Cas 1 : patiente âgée de 47 ans était hospitalisée pour bilan étiologique d’une PID fibrosante. Un phénomène de Raynaud était noté. Par ailleurs, l’interrogatoire ainsi que l’examen clinique n’avaient pas objectivé de signes en faveur d’une connectivite. Les explorations avaient objectivé une hypertension artérielle pulmonaire. Le bilan immunologique a montré un anticorps anti-Th/To positif. Le diagnostic d’IPAF était retenu et la patiente était traitée par de faibles doses de corticoïdes associées à des cures mensuelles de cyclophosphamide. L’évolution était favorable avec amélioration clinique et stabilisation radiologique. Cas 2 : patiente âgée de 72 ans était admise pour PID fibrosante symptomatique de dyspnée et de toux chronique. L’enquête révélait la notion d’arthralgies inflammatoires sans autres manifestations cliniques ou biologiques en faveur d’une maladie systémique. Le facteur rhumatoïde ainsi que les anticorps anti-Ro52 étaient positifs. Le diagnostic d’IPAF était retenu et la patiente était traitée par corticothérapie à fortes doses associée à des cures mensuelles de cyclophosphamide avec une bonne évolution. Cas 3 : patiente âgée de 71 ans qui présentait une PID fibrosante. L’enquête étiologique a éliminé une éventuelle connectivite. Elle ne présentait aucun signe physique pouvant constituer un critère du domaine clinique. Pour le domaine sérologique, elle présentait les anticorps suivants : anti-Ro, anti-Scl70 et anti-PM/Scl. Pour le domaine morphologique, elle présentait une manifestation vasculaire de type HTAP non expliquée par d’autres étiologies. Elle était traitée par bolus mensuels de cyclophosphamide sans recours à la corticothérapie. L’évolution était marquée par la stabilisation des signes cliniques.

L’IPAF est une entité clinique caractérisée par une association entre une PID et des manifestations auto-immunes. L’individualisation de cette entité permet de prévenir le retard diagnostique et thérapeutique souvent observé devant une PID en l’absence d’arguments en faveur d’une maladie systémique.