La tumeur neuro-ectodermique primitive de l’orbite est une affection rare. Nous rapportons l’observation d’un jeune patient présentant une tumeur neuro-ectodermique primitive de l’orbite avec extension endocrânienne et sinusienne. Traité 10 ans auparavant pour rhabdomyosarcome, le diagnostic a été redressé grâce à l’apport de l’immunohistochimie. À travers cette observation, nous discutons des aspects cliniques, des difficultés diagnostiques et des options thérapeutiques de cette affection rare.

Primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the orbit is rare. We present a case of a young patient with orbital PNET extending to the endo-crane and sinuses, which had been treated 10 years before with the diagnosis of rhabdomyosarcoma. The diagnosis was corrected with immunohistochemistry. Through this observation, we discuss the clinical aspects, the diagnosis difficulties, and the therapeutic options of this rare affection.