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394 Le syndrome de Lyell - 13/02/25

Lyell syndrom

Doi : 10.1016/S0181-5512(07)80207-5 
H. Mahjoub , S. Yacoubi, L. Knani, F. Krifa, M. Ghorbel, N. Ben Rayana, F. Ben Hadj Hamida
Sousse, Tunisie 

Corresponding author.

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Résumé

Introduction

Le syndrome de Lyell ou épidermolyse toxique nécrosante est une dermatose bulleuse sévère due à une hypersensibilité à un médicament dans la majorité des cas, dont l’issue peut être fatale avec un taux de mortalité aux alentours de 30 %, et des complications oculaires sévères souvent associées et pouvant altérer la fonction visuelle. Le but de notre travail est de rappeler les manifestations et les complications ophtalmologiques au cours du syndrome de Lyell et de préciser les différentes attitudes thérapeutiques et les modalités évolutives.

Matériels et Méthodes

Notre étude porte sur 3 patients atteints de syndrome de Lyell, colligés dans le service d’ophtalmologie de 1996 à 2006.

Résultats

Tous nos patients étaient de sexe féminin, d’âge moyen de 26 ans. Une origine médicamenteuse était retrouvée dans les 3 cas. Une patiente a été examinée à la phase aiguë avec atteinte cutanéomuqueuse sévère et deux patientes à la phase séquellaire. L’examen ophtalmologique trouvait au niveau des deux yeux des kystes séreux conjonctivaux multiples dans le 1er cas, des symblépharons au niveau des 2 culs-de-sac, et un syndrome sec majeur dans 3 cas, un ulcère cornéen perforé dans un cas. Une greffe de membrane amniotique cornéenne et conjonctivale a été réalisée dans un cas, une résection des brides conjonctivales dans 2 cas. L’évolution a été marquée par la récidive des symblépharons après 11 mois post-opératoires dans un cas, une opacification cornéenne bilatérale avec un appel vasculaire dans les deux autres cas. Le recul moyen était de 52 mois.

Discussion

La nécrolyse épidermique toxique est une affection grave qui se complique fréquemment d’atteintes oculaires sévères (40 % des cas) intéressant le segment antérieur avec des séquelles graves dominées par un syndrome sec sévère, des symblépharons, un entropion, un trichiasis et une inflammation oculaire chronique. Plusieurs traitements ont été proposés dans ces pathologies mais les résultants sont souvent décevants avec une détérioration anatomique progressive de la surface oculaire. La greffe de membrane amniotique et les kératoprothèses ouvrent de nouveaux espoirs dans l’amélioration du pronostic visuel au cours de ces pathologies.

Conclusion

Une prise en charge ophtalmologique, même précoce, n’évite pas toujours des séquelles ophtalmologiques sévères. La nécrolyse épidermique toxique reste une cause de cécité.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

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Vol 30 - N° S2

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