Les chondrosarcomes à cellules claires, décrits par Unni, sont des formes rares de chondrosarcomes (2 à 6 % selon les séries). Ils touchent l’adulte et se caractérisent par une évolution très lente, ce qui explique le diagnostic tardif. Ils se localisent au niveau des épiphyses des os longs, surtout à l’extrémité supérieure du fémur. L’aspect radiologique est proche du chondroblastome mais avec un amincissement des corticales et parfois une rupture de celle-ci.

Nous avons été amenés à traiter 2 hommes âgés de 34 et 40 ans. Le diagnostic n’avait pas été fait car les clichés réalizés 2 ans auparavant avaient évoqué un chondroblastome alors que cette tumeur touche une population plus jeune (âge moyen du chondrosarcome à cellules claires : 34 ans).

L’imagerie était pourtant typique, avec une lésion ostéolytique finement cerclée associée à des calcifications intramatricielles. La localisation épiphysaire est inhabituelle pour un chondrosarcome. L’étude tomodensitométrique retrouvait une formation lacunaire épiphyso-métaphysaire avec extension au col du fémur, avec une solution de continuité de la corticale osseuse et des calcifications intra-tumorales. L’IRM reste l’examen le plus performant pour préciser l’extension intra et extra-osseuse et choisir le meilleur site de biopsie. La scintigraphie osseuse n’apporte pas d’élément discriminant. La biopsie a permis d’affirmer le diagnostic.

Nos deux patients ont subi une résection de l’extrémité supérieure du fémur avec mise en place d’une prothèse totale massive.

Le recul est de 6 ans pour le premier patient et de 6 mois pour le deuxième avec un bon résultat fonctionnel (PMA à 17).

Le diagnostic a été tardif chez nos deux patients en raison de la mauvaise interprétation radiologique.

L’IRM est l’examen le plus performant pour préciser l’extension locale mais c’est le scanner qui montre les calcifications intra-tumorales

Le traitement est purement chirurgical avec résection tumorale et mise en place d’une prothèse totale.

Sur le plan histologique, le chondrosarcome à cellule claire a une matrice cartilagineuse peu abondante avec des travées ostéoïdes réactionnelles.

Le chondrosarcome est de bon pronostic avec des survies de 85 % à 95 % selon les séries. Le risque métastatique est faible (10 % à 15 %).