Prise en charge diagnostique et thérapeutique de la leucoencéphalopathie multifocale progressive - 30/04/25
Diagnostic and therapeutic management of progressive multifocal leukoencephalopathy
, Nicolas Weiss 4, Valérie Pourcher 5, 6, Béatrice Pignolet 1, Margaux Lafaurie 2, 7, 8, 9, Bruno Stankoff 10, 11, Damien Roos-Weil 12, Yassine Taoufik 13, Emmanuel Treiner 14, Daniele Bensoussan 15, Sébastien Lhomme 2, 3, 16, Natalia Shor 17, Fabrice Bonneville 18, Jacques Gasnault 19, Guillaume Martin-Blondel 1Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder
Points forts |
• | La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une infection opportuniste rare et grave du patient porteur d’une immunodépression cellulaire. Un tableau neurologique d’apparition et d’aggravation progressive chez un patient immunodéprimé doit faire rechercher une LEMP par une IRM cérébrale multimodale et une ponction lombaire comportant une PCR ADN polyomavirus JC (JCPyV) réalisée sur un grand volume de liquide cérébrospinal. |
• | L’absence d’immunodépression connue n’écarte pas le diagnostic, l’infection par le JCPyV pouvant révéler l’immunodépression. |
• | La prise en charge d’un patient atteint de LEMP est urgente et multidisciplinaire. Au terme de l’évaluation initiale multiparamétrique, le clinicien doit pouvoir préciser le diagnostic de LEMP associée ou non à un IRIS, et les possibilités de restauration des réponses immunitaires antivirales. |
• | La prise en charge thérapeutique d’un patient atteint de LEMP est strictement individualisée et repose sur la restauration des réponses immunitaires antivirales, que ce soit par l’initiation d’un traitement antirétroviral contre le VIH ou bien l’arrêt de thérapeutiques immunosuppressives selon le contexte. |
• | Une immunothérapie peut être utilisée au cas par cas et après discussion multidisciplinaire. Elle peut être proposée aux patients ayant une faible probabilité de restaurer en temps utile une immunité antivirale efficace, ou à ceux pour lesquels la prise en charge usuelle n’est pas associée à des éléments permettant de penser que cette restauration immunitaire est effective. |
Highlights |
• | Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare and serious opportunistic infection of patients with cellular immunodepression. A neurological presentation of progressive onset and worsening in an immunocompromised patient should prompt a search for PML by multimodal cerebral MRI and lumbar puncture including JC polyomavirus (JCPyV) DNA PCR performed on a large volume of cerebrospinal fluid. |
• | The absence of known immunosuppression does not rule out the diagnosis, as JCPyV infection may reveal immunosuppression. |
• | Management of a patient with PML is urgent and multidisciplinary. At the end of the initial multiparametric evaluation, the clinician must be able to specify the diagnosis of PML associated or not with IRIS, and the possibilities of restoring antiviral immune responses. |
• | The therapeutic management of a patient with PML is strictly individualized and relies on restoration of antiviral immune responses, whether by initiating antiretroviral treatment against HIV or discontinuing immunosuppressive therapies, depending on the context. |
• | Immunotherapy can be used on a case-by-case basis and after multidisciplinary discussion. It may be proposed to patients with a low probability of restoring effective antiviral immunity in time, or for those for whom usual management is not associated with any evidence of effective immune restoration. |
Résumé |
La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une pathologie infectieuse rare du système nerveux central liée au polyomavirus JC, survenant chez des patients atteints d’immunodépression cellulaire. Elle se manifeste par un ou plusieurs troubles neurologiques d’apparition progressive. Les deux éléments clés du diagnostic sont l’IRM cérébrale et la PCR JC sur le liquide cérébro-spinal. Aucun traitement spécifique n’a fait la preuve de son efficacité à ce jour.
L’évolution naturelle est redoutable, mais peut être contrôlée par des mesures visant à restaurer l’immunité cellulaire antivirale. Cela est possible par l’introduction d’un traitement antirétroviral chez les patients infectés par le VIH, ou par l’allègement voire l’arrêt des thérapeutiques immunosuppressives en cas de LEMP iatrogène. De nouvelles stratégies immunomodulatrices sont à l’étude, dont l’indication doit être discutée de façon multidisciplinaire.
La restauration immunitaire peut s’accompagner d’un syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire.
La mortalité globale reste importante, de même que le risque de séquelles neurologiques à long terme.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a rare infectious disease of the central nervous system caused by the JC polyomavirus, occurring in immunocompromised patients. It manifests as one or more neurological disorders of progressive onset. The two key elements in the diagnosis are cerebral MRI and JC PCR in cerebrospinal fluid. No specific treatment has yet proved effective.
The natural course of the disease is dreadful but can be controlled by measures aimed at restoring antiviral cellular immunity. This can be achieved by introducing antiretroviral therapy in HIV-infected patients, or by reducing or even cessation of immunosuppressive therapies in the case of iatrogenic PML. New immunomodulatory strategies are being studied, and their indication must be discussed in a multidisciplinary context. Immune restoration may be accompanied by an immune reconstitution inflammatory syndrome.
Overall mortality remains high, as does the risk of long-term neurological sequelae.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Polyomavirus JC, Infection opportuniste, VIH, Syndrome inflammatoire de reconstitution immunitaire
Keywords : JC polyomavirus, Opportunistic infection, HIV, Immune reconstitution inflammatory syndrome
Plan
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?