La maladie de Behçet (MB) est une vascularite systémique touchant les vaisseaux artériels et veineux de calibres variés. Elle se caractérise classiquement par une aphtose bipolaire, une uvéite et une thrombose veineuse ou artérielle. Le pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose inflammatoire pustulo-ulcéreuse d’étiologie inconnue, non infectieuse, affectant la peau et les muqueuses. L’association entre ces deux pathologies est exceptionnelle. Nous rapportons le cas d’un patient chez qui la MB a été révélée par un PG.

Un patient de 35 ans s’est présenté avec une ulcération cutanée chronique, profonde et localisée à la jambe gauche. Cette lésion mesurait environ 3cm de diamètre, avec des bords violacés bien définis et une bonne vitalité tissulaire et sans signes d’infection locale. Elle était associée à un œdème homolatéral de la jambe. L’examen clinique a également révélé une pseudo-folliculite dorsale et une cicatrice d’ulcération aphteuse génitale. On n’avait pas noté un syndrome inflammatoire biologique. L’échographie doppler veineuse des membres inférieurs a mis en évidence une thrombose veineuse profonde poplitée gauche. Selon les critères internationaux de classification, le patient a été diagnostiqué comme ayant une forme cutanéo-vasculaire de la MB. L’étude histopathologique de la biopsie cutanée a montré un remaniement du derme avec un infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires neutrophiles, une composante interstitielle marquée et des lésions de vascularite nécrosante, confirmant ainsi le diagnostic de PG. Un traitement associant corticothérapie orale et anticoagulation a été instauré, permettant une évolution favorable avec une cicatrisation complète et progressive de l’ulcération.

Les ulcérations aphteuses récidivantes (orales et génitales) ainsi qu’une hyperréactivité cutanée constituent les principales manifestations dermatologiques de la MB. Cependant, des lésions cutanées atypiques, notamment des dermatoses neutrophiliques, ont été décrites. Ce cas illustre une association rare entre PG et MB sous sa forme cutanéo-vasculaire. Cette observation élargit le spectre des manifestations vasculitiques cutanées de la MB en intégrant des présentations rares et inhabituelles.