Una siringomielia è una cavità liquida intramidollare derivante da un disturbo della circolazione del liquido cerebrospinale (LCS). La siringomielia deve essere distinta da altre cavità liquide intramidollari senza disturbo della circolazione del LCS, in particolare da un canale centrale persistente o dilatato. La gestione diagnostica e terapeutica è guidata dalla ricerca dell'ostacolo e dal ripristino della circolazione del LCS negli spazi subaracnoidei. La diagnosi di siringomielia si basa sull'identificazione di un ostacolo alla circolazione del liquido cerebrospinale. Questo disturbo circolatorio può essere localizzato a livello della giunzione craniovertebrale (p. es., malformazione di Chiari) o a livello perimidollare (p. es., aracnoidite). La risonanza magnetica (RM) midollare completa, eventualmente integrata da sequenze di flusso, sequenze T2 millimetriche o sequenze T1 con iniezione di mezzo di contrasto, è l'esame chiave per porre la diagnosi positiva ed eziologica di una siringomielia. La gestione chirurgica di una siringomielia è prima di tutto quella della sua causa e mira a ripristinare la circolazione del LCS. Se si tratta di una siringomielia foraminale, il trattamento chirurgico della malformazione di Chiari è la decompressione osteodurale della giunzione craniovertebrale. Nel caso di una siringomielia non foraminale, il trattamento chirurgico può essere rappresentato da un'aracnoidolisi se l'aracnoidite è focale oppure da una derivazione della siringa se l'aracnoidite è estesa. Qualunque sia l'eziologia, una gestione medica pluridisciplinare a lungo termine è essenziale in caso di dolore neuropatico, di disturbi vescicosfinterici, di deficit neurologici o di spasticità. Il follow-up di una siringomielia è un follow-up pluridisciplinare a lungo termine, idealmente realizzato da professionisti specializzati nel contesto di un centro di riferimento. Includerà una visita neurochirurgica annuale con una RM dell'intero midollo e un follow-up specialistico regolare a seconda delle ripercussioni (medicina fisica e riabilitativa [MFR], neurourologia, algologo).