Juvenile idiopathic arthritis (JIA) is characterised by arthritis onset before the age of 16, persisting for at least 6weeks without a known cause. Symptoms include joint swelling, inflammatory pain (worse at night and in the morning), or also back, heel, or buttock pain. Timely diagnosis and referral to a paediatric rheumatologist are crucial to reduce errors, invasive procedures, and long-term complications. Around 5000 children under 16 are affected by JIA in France. The current international classification recognises 7 subgroups: the systemic form, oligoarthritis, polyarthritis without rheumatoid factor, polyarthritis with rheumatoid factor (juvenile rheumatoid arthritis), enthesitis associated with JIA (juvenile spondyloarthropathy), JIA associated with psoriasis and undifferentiated JIA. A new classification divides JIA into 5 groups: the systemic form, early-onset oligo- and polyarthritis with anti-nuclear antibodies (associated with a risk of chronic anterior uveitis), polyarthritis with rheumatoid factor, juvenile spondyloarthropathy and non-groupable forms. JIA management involves a multidisciplinary team led by a paediatric rheumatologist, using targeted therapies (biologics, small molecules) and numerous health professionals (physiotherapist, occupational therapist, etc.), improving overall outcomes. Physicians (paediatricians or general practitioners) play a vital role in overall management, ensuring treatment compliance, monitoring effectiveness, and managing infection risks. This includes updating vaccination schedules and addressing febrile episodes. We present recent international recommendations including the “treat-to-target” approach, consisting in setting precise objectives at the beginning and during the evolution, which involves regularly assessing the patient's situation to adapt treatments, control inflammation and disease complications, limit the toxicity of treatments. This strategy aims to achieve, ideally in a few months an inactive disease or complete remission. Regarding systemic JIA (or pediatric Still's disease), we pay attention to particularly severe clinical forms in very young children, which may be life-threatening by major activation of the immune system (macrophage activation syndrome) or secondary pulmonary involvement. For non-systemic forms, i.e. oligoarthritis, polyarthritis, enthesitis related JIA (or juvenile spondylarthropathies) and JIA associated with psoriasis, we specify the state of current knowledge and uncertainties regarding prognosis and therapeutic choices.

L’arthrite juvénile idiopathique (AJI) est caractérisée par un début avant l’âge de 16 ans, persistant pendant au moins 6 semaines sans cause reconnue. Les symptômes comprennent un gonflement des articulations, une douleur inflammatoire (plus intense la nuit et le matin) ou encore des douleurs du dos, talons ou fesses. Un diagnostic et une orientation rapide vers un pédiatre rhumatologue sont cruciaux pour réduire les erreurs, les procédures invasives et les complications à long terme. Environ 5000 enfants de moins de 16 ans sont affectés par l’AJI en France. La classification internationale actuelle reconnaît 7 sous-groupes : la forme systémique, l’oligoarthrite, la polyarthrite sans facteur rhumatoïde, la polyarthrite avec facteur rhumatoïde (arthrite rhumatoïde juvénile), l’enthésite associée à l’AJI (spondyloarthropathie juvénile), l’AJI associée au psoriasis et l’AJI indifférenciée. Une nouvelle classification divise l’AJI en 5 groupes: la forme systémique, l’oligo- et la polyarthrite à début précoce avec des anticorps antinucléaires (associés à un risque d’uvéite antérieure chronique), la polyarthrite avec facteur rhumatoïde, la spondyloarthropathie juvénile et les formes non groupables. La prise en charge de l’AJI implique une équipe multidisciplinaire dirigée par un rhumatologue pédiatrique, utilisant des thérapies ciblées et de nombreux professionnels de santé (physiothérapeute, ergothérapeute, etc.), améliorant ainsi les résultats globaux. Les médecins (pédiatres ou généralistes) jouent un rôle vital dans la gestion globale, en assurant l’observance et l’efficacité du traitement et en gérant les risques d’infection. Cela comprend la mise à jour des calendriers de vaccination et la prise en charge des épisodes fébriles. Nous présentons les recommandations internationales récentes dont l’approche thérapeutique « treat-to-target », consistant à se fixer des objectifs précis au début et au cours de l’évolution de la maladie. Cette stratégie implique une évaluation régulière de la situation du patient pour adapter les traitements en vue de maîtriser l’inflammation et les complications de la maladie, de limiter la toxicité des traitements et de viser, idéalement en quelques mois une maladie inactive voire une rémission complète. S’agissant de la forme systémique d’AJI ou maladie de Still à début pédiatrique, nous attirons l’attention sur des formes cliniques particulièrement sévères chez de très jeunes enfants, qui peuvent mettre en jeux le pronostic vital par activation majeure du système immunitaire (syndrome d’activation macrophagique) ou atteinte pulmonaire secondaire. S’agissant des formes non systémiques oligoarthrites, polyarthrites, enthésites en rapport avec une AJI (ou spondylarthropathies juvéniles) et associées au psoriasis, nous précisons l’état des connaissances et les incertitudes actuelles quant au pronostic et aux choix thérapeutiques.