Les malformations utérines congénitales résultent d'un défaut de développement, de fusion ou de résorption des canaux de Müller. Bien que parfois asymptomatiques, elles sont associées à une morbidité obstétricale significative. Cet article propose une synthèse pédagogique et clinique sur leur retentissement pendant la grossesse, leurs modalités diagnostiques et leurs stratégies de prise en charge, fondée sur les données les plus récentes de la littérature. La prévalence des malformations utérines est estimée entre 5 et 7 % dans la population générale, mais elle est nettement plus élevée chez les femmes présentant des antécédents d'infertilité, de fausses couches répétées ou de complications obstétricales. Les anomalies les plus fréquentes sont les utérus cloisonnés, bicornes, unicornes et didelphes. Ces malformations sont associées à un risque accru de fausse couche, d'accouchement prématuré, de retard de croissance intra-utérin, de rupture utérine et d'anomalies de présentation fœtale. Le diagnostic repose sur une approche multimodale incluant l'échographie tridimensionnelle, l'imagerie par résonance magnétique pelvienne et parfois la cœliohystéroscopie. Les classifications actuelles, notamment celle de la Société européenne de reproduction humaine et d'embryologie, permettent une caractérisation précise facilitant leur description et la décision thérapeutique. La prise en charge repose sur une surveillance obstétricale multidisciplinaire adaptée au type d'anomalie et à l'histoire individuelle obstétricale. Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans certains cas, notamment en cas de septum utérin symptomatique. Les recommandations des sociétés savantes insistent sur l'individualisation du suivi, la coordination pluridisciplinaire et l'évaluation rigoureuse du mode d'accouchement, notamment en cas d'utérus malformé cicatriciel ou de présentation du siège. Ce chapitre vise à fournir aux praticiens un cadre décisionnel clair et actualisé pour améliorer le pronostic maternel et périnatal des grossesses compliquées par une malformation utérine.