La surdité permanente bilatérale néonatale (SPBN), affectant environ 1,2 sur 1 000 nouveau-nés, représente un des handicaps sensoriels les plus fréquents. Elle impacte profondément le développement du langage, ainsi que l'intégration scolaire et sociale. Une réhabilitation précoce (prothèses auditives, implants cochléaires, rééducation orthophonique) est essentielle pour l'accès au langage oral. Instauré en France depuis 2012, le dépistage néonatal de la surdité permet une prise en charge précoce et adaptée des troubles auditifs, réduisant ainsi les conséquences de la surdité sur le développement du langage. Ce dépistage repose sur des examens objectifs de l'audition réalisés en maternité. Il consiste en un premier test par otoémissions acoustiques provoquées (OEAp) ou potentiels évoqués auditifs automatisés (PEAA), suivi d'un retest en cas de premier test non concluant. Un troisième contrôle peut être proposé selon les régions. En cas de doute sur une surdité, une orientation vers un centre de dépistage et d'orientation de la surdité (CDOS) est alors recommandée pour un diagnostic approfondi et une prise en charge adaptée. Cependant, des diagnostics tardifs de surdité subsistent pour de multiples raisons. Des cas spécifiques, tels que certaines causes génétiques ou les infections congénitales à cytomégalovirus (CMV), nécessitent une vigilance accrue en raison des risques de dégradation auditive progressive. Un dépistage postnéonatal est assuré lors des consultations médicales puis lors des visites scolaires. Une surveillance clinique attentive est cruciale, notamment en cas de retard de développement langagier. Bien que le programme national ait prouvé son efficacité, des disparités régionales persistent. L'uniformisation des pratiques et une meilleure sensibilisation des professionnels sont essentielles pour une prise en charge optimale.