Les désordres pigmentaires suivant les lignes de Blaschko sont habituellement congénitaux ou infantiles, traduisant un mosaïcisme somatique impliquant les mélanocytes. Leur survenue à l’âge adulte est rare, et leur association à une symptomatologie neurologique segmentaire est encore plus inhabituelle. Ce type d’atteinte, suggérant un mosaïcisme neuro-cutané acquis, reste exceptionnellement documenté. Nous rapportons un cas original d’hyperpigmentation blaschkolinéaire acquise associée à une névralgie ipsilatérale, sans anomalie neurologique détectable, illustrant la complexité de ces tableaux.

Une femme de 32 ans, sans antécédents médicaux notables, a consulté pour l’apparition progressive, depuis 4 mois, de macules brunes disposées le long de son membre supérieur gauche, selon un tracé blaschkolinéaire. Cette pigmentation était associée à une douleur neuropathique (brûlures, allodynie) localisée sur le même territoire. L’examen clinique objectivait des macules brun-grisâtre, linéaires, sans signe inflammatoire. La dermoscopie montrait une pigmentation réticulée homogène. L’histologie révélait un dépôt accru de mélanine basale sans infiltrat inflammatoire. Les sérologies infectieuses (HSV, VZV, VIH, syphilis), les bilans auto-immuns et les tests de conduction nerveuse étaient normaux. L’IRM médullaire et cérébrale ne montrait pas d’anomalie.

Les pigmentations blaschkolinéaires acquises sont exceptionnelles à l’âge adulte. Elles relèvent souvent d’un mosaïcisme somatique postzygotique, résultant d’une mutation affectant les mélanocytes au cours de l’embryogenèse. L’association avec une douleur neuropathique suggère une mutation conjointe affectant également les cellules de la crête neurale. Ce phénomène, qualifié de mosaïcisme neuro-cutané, reste très peu rapporté. Quelques cas similaires décrits dans la littérature (Wong et al., 2015 ; Sirvent et al., 2018 ; Schaffer et al., 2020) mentionnent une présentation comparable, mais sans documentation neurologique poussée ou avec des diagnostics différentiels non exclus formellement. Les diagnostics éliminés dans notre cas étaient un zona sine herpete (absence de prodrome, de cicatrice ou de PCR positive), une pigmentation post-inflammatoire (aucun antécédent local), un lichen plan pigmentogène linéaire (aspect clinique et histologique non évocateur) et une incontinenia pigmenti (absence d’évolution en stade, contexte non néonatal).

Cette observation souligne l’intérêt d’un bilan dermatologique et neurologique exhaustif face à des anomalies pigmentaires segmentaires. Elle ouvre aussi la voie à une meilleure compréhension des manifestations cliniques atypiques du mosaïcisme, dont la dermatologie constitue parfois la seule porte d’entrée visible.

Ce cas élargit le spectre des mosaïcismes neuro-cutanés de l’adulte. L’association d’une pigmentation blaschkolinéaire acquise à une névralgie ipsilatérale, en l’absence d’étiologie détectable, plaide pour une anomalie mosaïque affectant à la fois les mélanocytes et les fibres nerveuses sensitives. Une meilleure reconnaissance de ces tableaux rares permettrait d’enrichir notre compréhension des interactions entre systèmes cutané et nerveux d’origine embryonnaire commune.