Les patients ayant une hypertension portale peuvent développer des complications pulmonaires dites «  spécifiques  » , comprenant le syndrome hépatopulmonaire (SHP), l'hypertension portopulmonaire (HTPP) et l'hydrothorax hépatique (HH). Ces complications se manifestent le plus souvent par une dyspnée, associée à des signes d'hypertension portale. La prévalence de ces complications reste sous-estimée en raison de l'absence de dépistage systématique des patients cirrhotiques. La physiopathologie de l'HH est mieux comprise que celle du SHP et de l'HTPP. Pour ces trois pathologies, la transplantation hépatique est accessible dans des cas bien sélectionnés, grâce à l'attribution de points d'exception au score model for end-stage liver disease (MELD) permettant un accès prioritaire et évitant une détérioration potentielle sur la liste de greffe. La complexité de la prise en charge de ces complications pulmonaires nécessite le plus souvent une approche multidisciplinaire, surtout lorsqu'une transplantation hépatique est indiquée. Les caractéristiques cliniques, le diagnostic et les options thérapeutiques de ces complications pulmonaires sont abordés dans cette revue.