La plupart des patients atteints de syndrome des antiphospholipides (SAPL) sont diagnostiqués avant 50 ans. La thrombose veineuse, souvent inaugurale, est la plus fréquente manifestation du SAPL. De nouveaux critères de classification ACR/EULAR du SAPL ont été publiés en 2023. Bien que les critères de classification ne soient pas des critères diagnostiques, nous avons cherché à tester la performance des nouveaux critères ACR/EULAR 2023 pour le diagnostic de SAPL chez des patients de moins de 50 ans hospitalisés pour une embolie pulmonaire (EP).

Pendant 5 ans (2017, 2018, 2019, 2022, 2023), tous les dossiers médicaux électroniques des patients de moins de 50  ans admis dans 4 services médicaux (médecine interne, cardiologie, pneumologie et urgences de court séjour) de notre hôpital avec un diagnostic de EP ont été analysés rétrospectivement. Les admissions en 2020 et 2021 n’ont pas été considérées afin d’éviter un biais dû à la pandémie de COVID-19. Les codes de la 10e révision de la classification internationale des maladies ont été utilisés pour identifier les patients à partir des bases de données du PMSI. Les données démographiques, les antécédents médicaux, les données cliniques et biologiques ont été extraites à l’aide d’un formulaire standardisé. Le diagnostic de SAPL était basé sur le jugement des cliniciens en contexte des soins.

Sur une période de 5 ans, 166 patients de moins de 50 ans (43 % de femmes, âge médian 38 [33 ;45] ans) ont été admis pour une EP. L’EP était le premier événement thrombotique chez 122 patients ( n = 122/166, 75 %). Au moins un test aPL (à savoir l’anticoagulant lupique - ACC, l’anticardiolipine IgG/IgM – aCL et/ou les anticorps IgG/IgM anti-β2glycoprotéine-1–aβ2gp-1) a été réalisé au moment du diagnostic d’EP chez 135 patients ( n = 135/166, 81 %) et s’est avéré positif chez 39 ( n = 39/135, 29 %). Au total, le diagnostic de SAPL était retenu chez 11 ( n = 11/135, 8 %) patients en raison de la positivité persistante (au moins 12 semaines d’intervalle) de ACC ( n = 10) et/ou aCL IgG à titre élevé ( > 80U sur ELISa) ( n = 1) et/ou aCL IgG à titre modéré (49–79U) ( n = 6) et/ou aβ2gp-1 IgG à titre élevé ( n = 3) et/ou aβ2gp-1 IgG/IgM à titre modéré ( n = 2). Huit patients SAPL sur 11 étaient doublement ( n = 5) ou triplement ( n = 3) positifs pour les aPL. Les critères ACR/EULAR 2023 ont été appliqués aux 11 patients SAPL. Alors que les critères biologiques étaient satisfaits dans tous les cas (score médian de 9 [5 ;11]), les critères cliniques ne l’étaient que chez 5 patients (score médian de 1 [1 ;3]). Dans tous les cas, la raison de la non-classification clinique était la présence d’un profil thrombotique veineux à haut risque selon les critères ACR/EULAR 2023. Parmi les 6 patients atteints de SAPL mais non classés comme tel par les critères ACR/EULAR 2023, 4 étaient doublement ou triplement positifs pour les aPL. La sensibilité et la spécificité des critères ACR/EULAR 2023 dans notre cohorte étaient respectivement de 46 % et 100 %, ce qui signifie que 54 % des patients diagnostiqués SAPL par le clinicien ne répondaient pas aux critères ACR/EULAR 2023.

Dans notre étude, près de 50 % des patients de moins de 50 ans admis pour une EP et diagnostiqués avec un SAPL ne satisfaisaient pas les critères ACR/EULAR 2023 en raison d’un score clinique insuffisant. L’utilisation de ces critères comme outil diagnostique pourrait conduire, en raison de « sous diagnostic », à la prescription de traitement antithrombotique inapproprié en nature et en durée, exposant ainsi les patients à un risque de récidives thrombotiques.