Le lymphome B primitif cutané à grandes cellules (LBPC-GC) est une entité rare des lymphomes cutanés, caractérisée par son évolution agressive et son pronostic réservé. Il se distingue par une présentation clinique variable et une progression rapide, rendant sa prise en charge particulièrement complexe. Nous présentons un cas exceptionnel de localisation cutanée d’un LBPC-GC avec atteinte osseuse secondaire chez unpatient de 40 ans.

Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans, sans antécédents médicaux notables, qui présentait depuis février 2022 une tuméfaction médio-thoracique augmentant progressivement de taille, évoluant vers une ulcération centrale, dans un contexte d’asthénie, d’amaigrissement et de sueurs nocturnes. L’examen clinique retrouvait une tumeur volumineuse sternale, ulcéro-bourgeonnante et infiltrante, à base indurée, mesurant 15 cm de grand axe, associée à une deuxième lésion axillaire homolatérale de même aspect.

Une biopsie cutanée a objectivé un lymphome non hodgkinien cutané à grandes cellules, de phénotype B diffus non centro-germinatif selon l’algorithme de Hans. L’étude immunohistochimique a confirmé le diagnostic en montrant une positivité pour CD20, MUM1 et CD30. Le myélogramme et la biopsie ostéomédullaire ne révélaient pas d’infiltration lymphomateuse. Une Tomodensitométrie a mis en évidence un processus tumoral infiltrant la paroi thoracique antérieure, avec destruction sternale et extension médiastinale postérieure comprise entre D4 et D7.

Le patient a bénéficié d’une polychimiothérapie type R-CHOP, avec une régression quasi complète des lésions après 6 mois. Cependant, trois mois plus tard, une récidive locale est survenue, caractérisée par une perte de substance profonde pariétale thoracique, révélant la plèvre et le péricarde avec une destruction ostéocartilagineuse du sternum et des arcs antérieurs des premières côtes droites. Cette évolution a imposé le recours à une chimiothérapie de seconde ligne.

Le lymphome B diffus à grandes cellules (DLBCL) constitue la forme la plus fréquente des lymphomes non hodgkiniens, mais son atteinte cutanée primitive demeure rare. Notre patient présentait un sous-type non centro-germinatif, caractérisé par un potentiel métastatique locorégional élevé et une agressivité particulière. Ce phénotype, défini par l’absence d’expression de CD10 et BCL6 et la positivité pour MUM1 et CD30, est généralement associé à une évolution défavorable, marquée par une croissance tumorale rapide, une extension tissulaire extensive et un risque accru de rechute précoce. L’expression de CD20 a permis d’initier une immunochimiothérapie standard par R-CHOP, qui a entraîné une réponse initiale satisfaisante, mais la récidive rapide survenue trois mois après la fin du traitement illustre la chimiorésistance fréquente dans ce sous-type.

L’observation rapportée illustre la capacité invasive remarquable de ce lymphome, avec un envahissement de la paroi thoracique antérieure, une destruction sternale et costale, et une extension médiastinale, compromettant des structures vitales telles que la plèvre et le péricarde. Cette évolution met en évidence les limites du traitement conventionnel par R-CHOP dans les formes agressives et réfractaires de DLBCL, où la survie globale reste médiocre. La prise en charge de ces patients représente un défi clinique, nécessitant une approche multidisciplinaire incluant des protocoles de rattrapage intensifs, la transplantation autologue de cellules souches hématopoïétiques chez les sujets éligibles, et le recours croissant aux nouvelles approches thérapeutiques telles que les anticorps conjugués (polatuzumab vedotin), les inhibiteurs de voies de signalisation ou encore les thérapies cellulaires par CAR-T cells.

En conclusion, le pronostic des DLBCL cutanés métastatiques et chimiorésistants reste défavorable malgré les progrès thérapeutiques récents. Le développement de stratégies combinant chimiothérapie, immunothérapie ciblée et radiothérapie localisée apparaît essentiel pour améliorer la survie.