To report a case of acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE) complicated by a stroke, leading to the diagnoses of lupus anticoagulant and hypercysteinemia.

Case report.

A 28-year-old man complained of blurry vision and red eyes. On exam, his visual acuity was 20/25 in both eyes. Slit lamp examination demonstrated anterior uveitis, vitritis and multifocal, yellowish, subretinal, placoid lesions within the posterior pole. On fundus fluorescein angiography (FFA), the placoid lesions appeared hypofluorescent in the early phases and became hyperfluorescent in the late frames. On indocyanine green angiography (ICGA), hypofluorescent spots were present across all phases of the exam. Spectral-domain optical coherence tomography (SDOCT) demonstrated disruption of the outer retinal and ellipsoid zone. These features were consistent with the diagnosis of APMPPE. A uveitis work-up was unremarkable. Treatment with dexamethasone eye drops was initiated. Eight weeks after initial presentation, the patient was admitted on the neurology service for an acute episode of right-sided weakness as well as dysarthria. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a small subacute infarct in the left posterior limb of the internal capsule and a small aneurysm of the right middle cerebral artery. An extensive laboratory work-up revealed hypercysteinemia with lupus anticoagulant detected by diluted Russell Viper Venom Time (dRVVT). The patient was started on anticoagulant medication and a statin. His symptoms improved, and the neurological examination was normal at a follow-up visit three months later.

APMPPE is a well-established disease, and neurological complications are rare. Cerebral vasculitis and strokes are the most commonly reported neurological lesions. The search for antiphospholipid syndrome and hypercysteinemia in the first-line work-up of APMPPE should be considered.

Décrire le cas d’un patient présentant une épithéliopathie en plaque compliquée d’un accident vasculaire cérébral révélateur d’un lupus anticoagulant et d’une hyperhomocystéinémie.

Étude d’un cas clinique.

Un patient âgé de 28 ans consultait pour un flou visuel associé à une rougeur oculaire. À l’examen, son acuité visuelle était de 20/25 aux deux yeux. En lampe à fente, on notait une uvéite antérieure, une hyalite et des lésions en plaques jaunâtres, multifocales, de siège sous-rétinien au pôle postérieur. L’angiographie à la fluorescéine révélait des lésions placoïdes hypofluorescentes aux temps précoces et hyperfluorescentes aux temps tardifs. Sur l’angiographie au vert d’indocyanine, ces mêmes lésions restaient hypofluorescentes jusqu’aux temps tardifs. La tomographie par cohérence optique dans le domaine spectral (SDOCT) montrait une irrégularité des couches externes de la rétine et une disruption de l’ellipsoïde. L’imagerie multimodale était compatible avec le diagnostic d’épithélipathie en plaque. Le bilan d’uvéite était normal. Un traitement par collyre à la dexaméthasone a été instauré. Huit semaines après l’apparition de l’uvéite, le patient était admis dans le service de neurologie pour des paresthésies de l’hémicorps droit avec dysarthrie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) montrait un infarctus subaigu de la capsule interne gauche et un anévrisme de l’artère cérébrale moyenne droite. Le bilan étiologique de l’accident vasculaire cérébral révélait une hyperhomocystéinémie et un lupus anticoagulant. Un traitement anticoagulant et statine a été initié. L’examen neurologique de contrôle montrait la résolution complète du déficit neurologique trois mois plus tard.

L’épithéliopathie en plaque est une uvéite postérieure qui peut s’associer rarement à des complications neurologiques. Les vascularites et les accidents vasculaires cérébraux sont les plus fréquemment décrits. La recherche d’un syndrome des anticorps antiphospholipides et d’une hyperhomocystéinémie dans le bilan de première intention de l’épithéliopathie en plaque doit être discutée.