Introduction: Le lymphome folliculaire de type pédiatrique est une maladie qui affecte les ganglions lymphatiques de la tête et du cou chez les enfants et jeunes adultes. L'atteinte oculaire est extrêmement rare, en particulier dans le groupe d'âge pédiatrique

Observation: Nous rapportons ici un lymphome folliculaire conjonctival de type pédiatrique rare chez un garçon de 11 ans présentant une masse indolore de couleur saumonée au niveau de la conjonctive bulbaire nasale gauche depuis plusieurs mois. À l'examen, la masse était ferme, mobile, bien encapsulée, à base large et avait une transillumination négative. Une biopsie exérèse a été réalisée ainsi qu’un examen histopathologique et des études d'immunohistochimie.

La présence d’un réarrangement du gène IGH détecté sur la FISH est plus en faveur d’un lymphome folliculaire de type pédiatrique selon OMS 2016 que d’une hyperplasie folliculaire bénigne. Une étude de la clonalité des lymphocytes B, associée à une analyse par séquençage de nouvelle génération (NGS), a également été réalisée afin de renforcer le diagnostic. La présence d’un réarrangement IgkA en biologie moléculaire conforte le diagnostic de lymphome folliculaire de type pédiatrique.

Conclusion: Parmi les lymphomes touchant les annexes orbitaires, la forme folliculaire pédiatrique conjonctivale est particulièrement exceptionnelle. La symptomatologie est peu spécifique mais doit attirer l’attention devant l’apparition d’une masse conjonctivale de couleur saumonée. Un examen histopathologique et immunohistochimique est indispensable ainsi qu’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) en raison de la rareté. A notre connaissance il s’agit du 10 ^ème cas décrit dans la littérature.

Background: Pediatric-type follicular lymphoma is a rare entity, predominantly involving lymph nodes in the head and neck of children and young adults. Ocular adnexal involvement, particularly of the conjunctiva, is exceptionally uncommon in this age group.

Case Presentation

An 11-year-old boy presented with a painless, salmon-colored mass on the nasal bulbar conjunctiva of the left eye, which had been progressively enlarging over several months. The lesion was firm, mobile, well-defined, broad-based, and non-transilluminating on clinical examination.

Investigations: An excisional biopsy was performed. Histopathological analysis revealed features suggestive of follicular lymphoma. Immunohistochemistry supported this diagnosis. Fluorescence in situ hybridization (FISH) identified an IGH gene rearrangement. Additional molecular studies, including B-cell clonality assessment and next-generation sequencing (NGS), confirmed the presence of an IgkA gene rearrangement.

Diagnosis: The combined histopathological, immunophenotypic, and molecular findings confirmed the diagnosis of pediatric-type follicular lymphoma of the conjunctiva, in accordance with the 2016 WHO classification.

Conclusion: Pediatric-type follicular lymphoma of the conjunctiva is a rare and often under-recognized presentation of orbital adnexal lymphoma in children. Due to its nonspecific clinical features, a high index of suspicion is necessary when evaluating salmon-colored conjunctival lesions. Histopathological and molecular analyses are essential for accurate diagnosis. This case represents the 10th reported instance in the medical literature, highlighting the importance of multidisciplinary evaluation in such rare presentations.