La drépanocytose est une maladie génétique autosomique récessive par mutation du gène de la β globine. La rétinopathie drépanocytaire est une complication fréquente de la drépanocytose.

Nous avons réalisé une étude multicentrique, transversale de type descriptif à collecte de données rétrospective et prospective entre janvier 2020 et janvier 2023 des patients pour rétinopathie drépanocytaire.

Deux cent soixante-quatorze patients ont été vus, dont 148 hommes et 126 femmes, âgés de 9 à 80 ans avec une moyenne d’âge de 33,38 ans. Sur 274 patients examinés, 272 étaient porteurs de syndrome drépanocytaire majeur (261 SC, 8 SS et 3 S/ β -thalassémie). Les principales lésions observées au fond d’œil étaient les « Sea fan » (33,2 %), les anastomoses artériolo-veinulaires (28,4 %). À l’angiographie à la fluorescéine, le stade III de Goldberg prédominait, avec une fréquence de 37,2 % à l’œil droit et de 36,5 % à l’œil gauche. Sur 271 cas de rétinopathie drépanocytaire, la forme proliférante a été retrouvée chez 92,7 % des patients et la forme non proliférante représentait 6,3 %. Le traitement le plus réalisé était la photocoagulation au laser argon (44,5 %). Un cas d’injection d’anti-VEGF associé à la photocoagulation panrétinienne au laser argon a permis un gain visuel de 2 lignes.

La rétinopathie drépanocytaire proliférante représente une complication redoutable dans l’évolution de la drépanocytose. Le dépistage et le traitement précoce par photocoagulation au laser argon restent le pilier de la prévention des complications cécitantes. Les anti-VEGF ont un intérêt dans la prévention et dans le traitement des hémorragies intravitréennes.

Sickle cell disease is an autosomal recessive genetic disorder caused by a mutation of the β-globin gene. Sickle cell retinopathy is a common complication of sickle cell disease.

We conducted a multicenter, cross-sectional, descriptive study with both retrospective and prospective data collection between January 2020 and January 2023, including patients with sickle cell retinopathy.

A total of 274 patients were examined, including 148 men and 126 women, aged 9 to 80 years, with a mean age of 33.38 years. Among the 274 patients, 272 had major sickle cell syndromes (261 SC, 8 SS, and 3 S/ β -thalassemia). The main fundus lesions observed were “sea fan” neovascularization (33.2%) and arteriovenous anastomoses (28.4%). On fluorescein angiography, Goldberg stage III predominated, with a frequency of 37.2% in the right eye and 36.5% in the left eye. Of the 271 cases of sickle cell retinopathy, the proliferative form was found in 92.7% of patients, while the non-proliferative form accounted for 6.3%. The most frequently performed treatment was argon laser photocoagulation (44.5%). One case of anti-VEGF injection combined with argon laser panretinal photocoagulation resulted in a visual gain of two lines.

Proliferative sickle cell retinopathy represents a serious complication in the course of sickle cell disease. Early detection and treatment with argon laser photocoagulation remains the cornerstone of preventing sight-threatening complications. Anti-VEGF therapy is useful in the prevention and management of vitreous hemorrhages.