INTRODUCTION: Les premières recommandations de bonnes pratiques du Réseau d’Expertise Français sur les Cancers ORL Rares (REFCOR) sur la prise en charge des cancers des fosses nasales et des sinus dataient de 2009. L’objectif de ce travail était d’actualiser ces recommandations à l’aide d’une recherche bibliographique recueillie entre 2009 et 2020. METHODE: L’analyse de la littérature a été faite à l’aide des critères PRISMA pour enrichir l’argumentaire précédent : 250 études ont été retenues sur 1696 analysées. Un argumentaire général, commun à toutes les histologies, et propre à chacun d’entre elles a été rédigé. La méthode du consensus formalisé d’expert a été utilisée pour réviser les anciennes recommandations et en proposer des nouvelles.

RESULTATS: L’argumentaire scientifique a permis d’élaborer 87 propositions de recommandations réparties de la manière suivante : Recommandations communes à tous les cancers naso-sinusiens de 1 à 10 - pour les adénocarcinomes de 11 à 28 - les carcinomes adénoïdes kystiques de 29 à 42 - Les carcinomes épidermoïdes de 43 à 53 - les mélanomes muqueux de 54 à 66 - les neuroblastomes de 67 à 72 et les carcinomes indifférenciés de 73 à 87. Il ressort des 10 premières recommandations que la prise en charge des cancers naso-sinusiens nécessite une collaboration multidisciplinaire, d’équipes entrainées, avec des RCP dédiées, et que l’émergence de nouvelles entités anatomopathologiques requière une enquête histologique et immuno-phénotypique approfondie.

CONCLUSION: Cette publication propose un texte court de l’argumentaire actualisé ayant permis de valider les 10 premières recommandations de bonnes pratiques sur les thèmes généraux communs à toutes les histologies concernant les actions diagnostiques et thérapeutiques.