Le pyoderma gangrenosum (PG) est une pathologie rare, causée par une inflammation et une infiltration dermique neutrophilique, souvent associée à une maladie systémique sous-jacente. Le sein est un site d’atteinte peu commun. Le PG est un diagnostic d’exclusion, difficile à établir, qui peut mener dans un premier temps au mauvais diagnostic et à la mise en place d’un traitement inapproprié.

Une femme de 41 ans avec des antécédents d’obésité morbide, de réduction mammaire 14 ans auparavant, de déficit immunitaire commun variable (DICV) et de thrombocytopénie auto-immune, a présenté une lésion inflammatoire spontanée du sein gauche. Son état s’est rapidement détérioré, progressant vers le choc septique malgré les antibiotiques. Ce tableau clinique a fait considérer la dermohypodermite bactérienne nécrosante du sein comme diagnostic initial. La patiente a subi de multiples débridements chirurgicaux, associés à une antibiothérapie large spectre, qui n’ont que lentement amélioré son état. L’analyse anatomopathologique des prélèvements réalisés au bloc opératoire a révélé une ulcération cutanée associée à une inflammation dermique neutrophilique. Son état s’est finalement stabilisé, permettant la reconstruction du sein gauche à l’aide d’une greffe de peau mince. Les suites postopératoires immédiates ont été marquées par une fièvre d’origine indéterminée associée à des lésions inflammatoires avec une bordure violacée au site donneur de greffe. Un PG est suspecté. Un mois plus tard, la patiente se présente avec une lésion spontanée inflammatoire à bordure violacée du sein controlatéral.

Ce cas de PG spontané est un cas très rarement décrit dans la littérature. Un faisceau d’arguments concordants appuient ce diagnostic.

Le PG est une pathologie rare et un diagnostic difficile à établir, car c’est un diagnostic d’exclusion. Le sein est un site atypique, plutôt décrit dans les PG postopératoires précoces, très rarement spontanés. Lorsqu’un patient présente une DHBN avec une amélioration limitée malgré un traitement approprié, le diagnostic de PG devrait être évoqué.

Pyoderma gangrenosum (PG) is a rare condition caused by dermal inflammation with neutrophilic infiltration, often associated with an underlying systemic disease. The breast is an uncommon site for this condition. It is an exclusion diagnosis, challenging to establish, which may initially lead to an alternative one and the initiation of inappropriate treatment.

A 41-year-old woman with a medical history of morbid obesity, breast reduction 14 years ago, common variable immunodeficiency (CVID), and autoimmune thrombocytopenia presented with a spontaneous inflammatory ulcer of the left breast. The clinical course rapidly deteriorated, progressing to septic shock despite antibiotics. This presentation led to the consideration of necrotizing soft tissue infection (NSTI) as the primary diagnosis. The patient underwent multiple surgical debridements combined with broad- spectrum antibiotic therapy, which resulted in only a slow improvement in her condition. Histopathological examination of the surgical specimens revealed a cutaneous ulcer with dermal inflammation predominantly composed of neutrophils. Her condition eventually stabilized, allowing for reconstruction of the left breast with a split-thickness skin graft. In the immediate postoperative period, the patient developed a fever of unknown origin and inflammatory lesions with a violaceous border at the graft donor site. PG was suspected. One month later, the patient presented with a spontaneously occurring violaceous inflammatory lesion on the controlateral breast.

This case of spontaneous PG, is a condition only very rarely described in the literature. A combination of concordant findings support this diagnosis.

PG is a rare condition with a challenging diagnosis, as it is one of exclusion. The breast is an uncommon site of involvement, typically described in postoperative cases and very rarely presenting spontaneously. When a patient presents with breast dermo-hypodermitis that shows limited improvement despite appropriate treatment, PG should be considered as a differential diagnosis.