L’encéphalopathie hépatique est un trouble neuropsychologique secondaire à une hyperammoniémie pouvant être liée à une insuffisance hépatique et/ou à des shunts porto-systémiques par exemple. Nous décrivons ici le cas d’une patiente de 74 ans qui a développé une encéphalopathie hépatique dans le contexte d’une hypertension portale consécutive à des anomalies veineuses secondaires à une sténose chronique de la veine fémorale commune gauche.

Une femme de 74 ans présentait une confusion et une hyperammonémie importante (> 100 μmol/L). Ses antécédents médicaux comprenaient une radiothérapie pour un angiome de la jambe gauche, ayant entraîné une sténose de la veine fémorale commune gauche, avec des voies de dérivation aboutissant à l’apparition de varices pelviennes se drainant dans la veine mésentérique inférieure. Le bilan hépatique ne montrait aucun paramètre d’insuffisance hépatique et les étiologies habituelles du syndrome confusionnel étaient exclues. Une biopsie du foie a été proposée mais refusée par la patiente. En l’absence d’autre étiologie, on retenait le diagnostic d’encéphalopathie hépatique secondaire à une hypertension portale, consécutive à l’hyperdébit dans la veine mésentérique inférieure se drainant dans le tronc splénomésaraïque puis dans la veine porte. Un traitement par lactulose et rifaximine permettait une amélioration significative de l’état clinique et de l’ammoniémie.

Une encéphalopathie hépatique peut survenir sans signes évidents d’hépatopathie, dans le contexte de malformations veineuses occasionnant un hyperdébit dans la veine porte, comme l’illustre ce cas inhabituel.

Hepatic encephalopathy is a neuropsychologic disorder due to hyperammonaemia, related to liver failure and/or portosystemic shunts for instance. We herein describe the case of a 74-year-old woman who developed hepatic encephalopathy in the context of portal hypertension secondary to chronic stenosis of the left common femoral vein.

A 74-year-old woman presented with confusion and major hyperammonemia (> 100 μmol/L). She had a past medical history of angioma of the left leg treated with radiotherapy. Post radiotherapy stenosis of the left common femoral vein occurred, then bypass paths leading to large pelvic varicose veins draining into the inferior mesenteric vein. There was no evidence for liver failure and common causes of confusion were excluded. The liver biopsy was refused by the patient. In the absence of another etiology, the retained diagnosis was an hepatic encephalopathy secondary to portal hypertension, related to inferior mesenteric vein hyper flow draining into the splenic vein, then into the portal vein. Treatment by lactulose and rifaximine allowed clinical improvement and hyperammonemia reduction.

An hepatic encephalopathy may occur without any evidence of hepatopathy, in the context of venous malformations responsible for portal venous hyper flow, as illustrated by this unusual case report.