Les porphyries et les maladies rénales sont deux processus fortement interdépendants avec deux grands phénotypes : porphyrie cutanée tardive chez les patients en dialyse et maladie rénale chronique chez les patients porteurs d'une porphyrie aiguë. Grâce aux progrès réalisés dans les années 1990 dans le traitement des patients atteints d'insuffisance rénale terminale sous dialyse (y compris l'utilisation de membranes à haut flux et d'érythropoïétine recombinante), qui ont permis une plus grande clairance des porphyrines circulantes et une activité normale de l'uroporphyrine décarboxylase, la porphyrie cutanée tardive n'est plus une complication fréquente de l'insuffisance rénale terminale. Plus récemment, la néphropathie associée à la porphyrie aiguë intermittente a été identifiée comme une entité avec une expression clinique, biologique et histologique bien définie. En outre, le spectre de l'impact biologique des précurseurs des porphyrines, en particulier l'acide aminolévulinique, sur les artérioles et les tubules a été récemment établi. Les néphrologues doivent être informés de cette association car les mutations de l'hydroxyméthylbilane synthase sont fréquentes et la porphyrie aiguë intermittente reste sous-diagnostiquée, en particulier chez les patients présentant peu de symptômes aigus ou des symptômes atypiques. L'objectif de cette revue est de résumer les interactions complexes entre la physiologie et la pathologie rénale dans le cadre de la porphyrie et de souligner leur importance souvent sous-estimée.