Le lymphome B de haut grade avec anomalie 11q (HGBL-11q) est une entité reconnue par l’OMS en 2022, présentant souvent des similitudes morphologiques et immunohistochimiques avec le lymphome de Burkitt, mais il s’en distingue par des caractéristiques moléculaires spécifiques. Dans le HGBCL-11q, l’anomalie est un profil caractéristique de gain et de perte du bras long du chromosome 11 sans réarrangement du gène MYC , tandis que le lymphome de Burkitt est, quant à lui, caractérisé par un réarrangement du gène MYC avec un des trois gènes des immunoglobulines. Le HGBL-11q est un lymphome rare touchant principalement les enfants et les adolescents. Sur le plan clinique, les patients ne présentent généralement pas de symptômes B. La maladie atteint le plus souvent les ganglions lymphatiques de la région cervico-faciale (environ 60 à 70 % des cas), tandis qu’une atteinte gastro-intestinale est observée dans environ 30 à 40 % des cas.

High-grade B-cell lymphoma with 11q aberration (HGBL-11q) is a recently recognized entity according to the 2022 WHO classification that often morphologically and immunohistochemically resembles Burkitt lymphoma but has distinct molecular characteristics. In HGBCL-11q, the defining abnormality is a characteristic gain/loss pattern of chromosome 11q without MYC rearrangement, whereas Burkitt lymphoma is characterized by a classical MYC rearrangement with one of the three immunoglobulin genes. HGBL-11q is a rare lymphoma that predominantly affects children and adolescents. Clinically, patients typically present without B symptoms. The disease most commonly involves lymph nodes in the head and neck region (approximately 60–70% of cases), while gastrointestinal involvement is observed in about 30–40% of patients.