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L’absence de plainte cognitive n’est pas toujours associée à la préservation des fonctions neuropsychologiques chez les patients atteints de paraplégie spastique autosomique dominante de type 4 (SPG4) - 25/03/26

Doi : 10.1016/j.neurol.2026.01.190 
Mylène Meyer 1, , Céline Dillier 1, Raphaël Miroglio 1, Hocquel Armand 1, Guillemette Clément 1, Mathilde Renaud 2
1 Service de neurologie, centre hospitalier régional et universitaire de Nancy, hôpital central, Nancy, France 
2 Service de génétique clinique, CHRU de Nancy – hôpitaux de Brabois, Nancy, France 

Auteure correspondante.

Résumé

Introduction

Des troubles cognitifs sont fréquemment rapportés chez les patients atteints de paraplégie spastique autosomique dominante de type 4 (SPG4, gène SPAST), et un suivi neuropsychologique leur est recommandé.

Objectifs

Notre objectif était de déterminer la prévalence de la plainte cognitive et de la présence de troubles cognitifs à l’évaluation neuropsychologique chez les patients atteints de SPG4.

Méthodes

Les comptes rendus neuropsychologiques des patients SPG4 suivis au CHRU de Nancy entre juillet 2019 et février 2024 ont été analysés rétrospectivement. La présence et la nature de la plainte cognitive rapportée, les potentiels antécédents psychiatriques et de troubles d’apprentissage ont été recueillis. La présence de troubles cognitifs identifiés à l’évaluation neuropsychologique a été relevée. Les données démographiques (moyennes, écart-type) et les données concernant le profil cognitif (fréquences, pourcentages) ont été analysées.

Résultats

Dix-neuf patients âgés de 47,37 ans (± 14,75) avec en moyenne 11,21 années d’études (± 1,27) étaient inclus. Parmi, 58 % des participants avait une plainte. Un total de 26,32 % des patients rapportait des troubles des apprentissages et 42,11 % des antécédents psychiatriques. Au total, 94,74 % des patients présentaient une atteinte d’au moins un domaine cognitif. Les altérations des fonctions exécutives (68,42 %) et de la mémoire épisodique (52,63 %) étaient prédominantes. Un patient ne présentait aucun trouble cognitif.

Discussion

Les troubles cognitifs sont très fréquents chez les patients SPG4, même chez les patients plus jeunes continuant d’exercer des activités professionnelles et socio-occupationnelles. Les atteintes affectent principalement les fonctions exécutives et sont plutôt diffuses. Cependant, la présence d’une plainte cognitive n’est pas nécessairement observée chez tous les patients, bien qu’ils puissent expérimenter une atteinte neuropsychologique.

Conclusion

Même en l’absence de plainte cognitive, il est nécessaire d’offrir aux patients SPG4 un suivi neuropsychologique systématique dans leur prise en charge pluridisciplinaire, afin de favoriser leur adaptation socio-professionnelle.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Paraplégie spastique autosomique dominante de type 4 (SPG4), Plainte cognitive, Évaluation neuropsychologique


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