Les nodopathies auto-immunes, distinctes des neuropathies démyélinisantes classiques, se caractérisent par un bloc nodal fonctionnel souvent invisible en électrophysiologie standard, que la Triple Stimulation Technique (TST) permet d’identifier précocement.

Monsieur A.S., 60 ans, présentait un déficit sensitivo-moteur ascendant rapidement progressif vers une tétraplégie avec tableau « loocked-in like ». La ponction lombaire retrouvait une dissociation albumino-cytologique, l’IRM ne montrait qu’un rehaussement des racines de la queue de cheval. L’EMG initial était normal ; à J10, seules des ondes F abolies orientaient vers une AIDP ( acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy ). L’absence d’amélioration sous IgIV et la présence d’un bloc de conduction discret au point d’Erb ont motivé une TST, révélant un bloc proximal massif (87 %) sans dispersion temporelle, compatible avec une nodopathie. La sérologie confirmait des anticorps anti-NF186 IgG3/IgG4. Les échanges plasmatiques, la corticothérapie puis le rituximab ont permis une récupération clinique en 3 mois et électrique à 12 mois.

Les nodopathies auto-immunes constituent une entité distincte, liée à des anticorps dirigés contre les protéines nodales ou paranodales. Chez notre patient, l’électrophysiologie standard était peu informative, tandis que la TST révélait un bloc nodal proximal massif, confirmant le diagnostic par la sérologie ciblée. Contrairement aux PIDC, les IgIV sont peu efficaces, alors que les traitements ciblant la lignée B, notamment les anti-CD20, offrent les résultats les plus durables.

La TST constitue un marqueur électrophysiologique déterminant pour identifier précocement une nodopathie auto-immune et guider une prise en charge ciblée.