Le syndrome HHE fait partie des épilepsies focales, il se définit par des hémiconvulsions suivies d’hémiplégie et plus tard par une épilepsie. C’est une évolution défavorable des crises fébriles complexes.

L’objectif de notre étude était d’évaluer le profil épidémiologique, clinique, paraclinique, thérapeutique et évolutif du syndrome HHE ; ainsi que ses complications et les moyens préventifs possibles pour lutter contre cette pathologie.

Il s’agit d’une étude rétrospective et prospective de 13 patients réalisée au service de neurologie au centre hospitalier universitaire Souss Massa d’Agadir, sur une durée allant de septembre 2019 à octobre 2025, qui ont répondu aux critères diagnostiques du syndrome HHE. Tous les renseignements des patients ont été remplis à l’aide d’une fiche d’exploitation préétablie.

Sur 565 patients épileptiques, 15 présentaient un syndrome HHE. L’âge moyen était de 27 ans avec un sex-ratio H/F de 0,3. Le développement psychomoteur était pathologique dont 93 % avec une consanguinité chez 7 patients et 3 patients avaient des ATCD familiaux d’épilepsie. Les crises étaient tonicocloniques (11 cas) et toniques (3 cas). Tous nos patients ont présenté une hémiplégie post critique ; 6 présentaient un syndrome hémipyramidal. L’EEG était anormal (6 cas). L’IRM cérébrale en faveur d’une hémiatrophie dont tous les cas. Le traitement reposait sur une monothérapie dans 5 cas ; une polythérapie dans 6 cas et 2 épilepsies pharmacorésistances.

Le syndrome HHE a fortement diminué ces dernières décennies, surtout dans les pays industrialisés. La répartition selon le sexe varie selon les études ; une étude marocaine de 2007 retrouvait une prédominance féminine, concordant avec nos résultats. Notre série présentait un nombre élevé de retards psychomoteurs nettement supérieur aux données de la littérature. L’évolution est favorable malgré les formes pharmacorésistantes.

Enfin le vrai traitement du syndrome HHE est principalement prophylactique par l’amélioration de la protection contre les infections dans la population infantile mais principalement par le traitement préventif des convulsions fébriles.