Le Syndrome de Susac (SuS) est une maladie rare, une microangiopathie touchant typiquement les vaisseaux cérébraux, retiniens et cochléaires. Dans notre cas, une atteinte hémorragique pulmonaire y est associée.

Patiente âgée de 43 ans, diabétique type 2, a consulté pour des céphalées avec vertiges, suivi d’une baisse de l’audition et de la vision aboutissant progressivement a une surdité et cécité bilatérale, une hémiplégie doite et une aphasie se sont installées. L’audiométrie a mis en évidence une surdité de perception bilatérale et l’examen ophtalmologique a confirmé la rétinopathie ischémique bilatérale tandis que l’IRM cérébrale a visualisé des micro infarctus du splénium du corps calleux et de la capsule interne gauche. La TDM thoracique réalisée suite à une detresse respiratoire objectivait une hémorragie alvéolaire nécessitant une ventilation mécanique. L’encéphalopathie était sévére avec crises myocloniques répondant mal au traitement antiépileptique. La patiente a recu une corticothérapie à forte dose et un bolus de cyclophosphamide associées à un antiaggrégant plaquéttaire. L’évolution était fatale aboutissant au décès ( Fig. 1 ).

La physiopathologie de SuS n’est pas complètement élucidée, les données récentes confirment qu’il s’agit une vascularite primitive des micro vaisseaux cérébraux, retiniens et cochléaires. La triade clinique typique et le profil radiologique rendant le SuS trés probable selon le European susac consortium, mais l’atteinte pulmonaire hémorragique reste atypique, probablement due à une atteinte des micro vaisseaux alvéolaire, l’atteinte pulmonaire necessitant une ventilation assistée et l’encéphalopathie ont rendu l’évolution fatale.

Le SuS est une maladie rare. L’atteinte pulmonaire avec hémorragie alvéolaire est atypique et sa présence semble être responsable de l’évolution fatale.