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Lymphomes folliculaires et centrofolliculaires : une famille entre parenté et diversité - 26/03/26

Follicular and follicle center-cell lymphomas: A family between kinship and diversity

Doi : 10.1016/j.annpat.2026.02.007 
Florian Pesce a , Marie Donzel b, c , Alexandra Traverse-Glehen b, c , Camille Laurent d , Luc Xerri a, e,
a Département de biopathologie, institut Paoli-Calmettes, Marseille, France 
b Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Lyon-Sud, HCL, hospices civils de Lyon, Pierre-Bénite, France 
c Université Lyon 1, Lyon, France 
d Département de pathologie, institut universitaire du cancer de Toulouse, Toulouse, France 
e Centre de recherche en cancérologie de Marseille, Aix-Marseille University, Marseille, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 26 March 2026

Résumé

Le lymphome B folliculaire (LF) représente le deuxième lymphome B le plus fréquent de l’adulte. Il est classiquement caractérisé par une prolifération lymphoïde B d’architecture folliculaire constituée d’un mélange de centrocytes et de centroblastes. Les cellules tumorales de LF sont de phénotype centrogerminatif et dans 90 % des cas sont porteuses de la translocation t(14;18)/ IGH :: BCL2 , « hallmark » du LF. Néanmoins, le LF peut présenter des caractéristiques morphologiques et moléculaires particulières reconnues comme variants ou entités distinctes du LF classique (LFc) dans la classification WHO-HAEM5 et l’International Consensus Classification (ICC). Une des modifications de la WHO-HAEM5 est le regroupement des LF grade 1, 2 et 3A en LFc (avec grading optionnel), ainsi que l’identification du LF de cytologie non conventionnelle (LFnc). Le LFnc est caractérisé par une prolifération de grands centrocytes ou de petits centroblastes/cellules blastoïdes, ne répondant pas aux critères cytologiques des grades 3A ou 3B. Le LF de grade 3B, conservé tel quel dans l’ICC, est renommé LF à grandes cellules dans la WHO-HAEM5. Déjà reconnu dans l’ancienne classification OMS de 2016, le LF de sous-type duodénal est considéré comme une forme à évolution indolente, localisée au tube digestif, et avec réarrangement BCL2 ( BCL2 -R). Par ailleurs les dernières classifications distinguent des entités sans réarrangement de BCL2 ( BCL2 -R négatif) incluant le lymphome diffus prédominant (selon la WHO-HAEM5) ou « centrofolliculaire CD23+/ BCL2 -R négatif » (selon l'ICC), de présentation souvent localisée inguinale et d’évolution indolente ; le LF de type pédiatrique et le LF testiculaire qui touchent les enfants ou jeunes adultes. Récemment décrit dans la littérature, le lymphome centrofolliculaire du tractus génital féminin s’apparente possiblement au lymphome centrofolliculaire cutané primitif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Follicular lymphoma (FL) is the second most common B-cell lymphoma in adults. It is classically characterized by a B-cell proliferation of follicular architecture consisting of a mixture of centrocytes and centroblasts. FL cells have a germinal center phenotype and carry the t(14;18)/ IGH :: BCL2 translocation, the hallmark of FL in 90% of cases. Nevertheless, FL may display particular morphological and molecular characteristics recognized as variants or distinct entities in both the WHO-HAEM5 and International Consensus Classification (ICC). One of the major changes in the WHO-HAEM5 is that the grading of low-grade FL is no more mandatory due to the merging of grades 1, 2 and 3A into a “classic FL” (cFL) subtype, whereas FL with unusual cytological features (uFL) should be identified as a specific variant. uFL is characterised by a proliferation of large centrocytes or small centroblasts/blastoid cells, which do not fit the cytological criteria for grade 3A or 3B. FL grade 3B (which remains unchanged in the ICC) is renamed “follicular large B-cell lymphoma” in the WHO-HAEM5. Duodenal-type FL still remains as a specific subtype characterized by an indolent disease localised to the digestive tract, and harboring a BCL2 rearrangement ( BCL2 -R). Both current classifications recognize some categories of BCL2 -R negative FL including the “predominantly diffuse FL” (WHO-HAEM5) (overlapping with the “ BCL2 -R negative/CD23 positive follicle center lymphoma” according to the ICC) often presenting in the inguinal region with an indolent course; the paediatric-type FL and the testicular FL affecting children or young adults. The recently described “follicle center lymphoma of the lower female genital tract” shows some similarities with primary cutaneous follicle center lymphoma.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphome folliculaire, Classification, Diagnostic

Keywords : Follicular lymphoma, Classification, Diagnosis


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