Although associated with impaired health-related quality of life, faecal incontinence (FI) is underscreened in cases of systemic sclerosis (SSc). Its pathophysiology is complex and multifactorial, encompassing vasculopathy, fibrosis and probably (autoimmune) neuropathy. FI prevalence in SSc seems to be 5–6-fold higher than in the age- and sex-matched general population and is severe in nearly 15% of cases. FI is associated with diarrhoea, small intestinal bacterial overgrowth, constipation, urinary incontinence, anticentromere positivity and some features of vasculopathy. FI should be regularly screened in all SSc patients. Simple self-questionnaires are useful tools, completed by meticulous digital rectal exam for anal and puborectalis tone and by neurological examination. In case of unexplained chronic constipation or diarrhoea, endoscopic explorations are mandatory first to search for organic cause. Anorectal manometry is recommended in case of suspected anorectal dysfunction. Management should be multidisciplinary and, in general, follows the recommendations applied to the general population. It consists mainly in diet and lifestyle modifications and biofeedback therapy. Loperamide or laxative/transanal irrigation could be proposed as options in case of chronic diarrhoea or terminal constipation respectively. Nerve stimulation and faecal microbiota transplantation require further studies before conclusions can be drawn.

Bien qu’associée à une altération de la qualité de vie, l’incontinence anale (IA) est insuffisamment dépistée dans la sclérodermie systémique (ScS). Sa physiopathologie est complexe et multifactorielle, incluant vasculopathie, fibrose et probablement neuropathie (autoimmune). La prévalence de l’IA dans la ScS semble être 5 à 6 fois plus importante que celle de la population générale appariée par âge et sexe. Elle est sévère dans près de 15 % des cas. L’IA est associée à la présence d’une diarrhée, d’une pullulation microbienne du grêle, d’une constipation, d’une incontinence urinaire, des anticorps anticentromères, ainsi qu’aux atteintes vasculaires de la ScS. L’IA devrait être régulièrement dépistée chez tout patients atteints de ScS. Des auto-questionnaires simples sont utiles, complétés par un toucher rectal, afin d’évaluer le tonus anal et puborectal, ainsi que par un examen neurologique. En cas de constipation ou de diarrhée chronique inexpliquée, des explorations endoscopiques sont nécessaires en première intention afin de rechercher une cause organique. Une manométrie anorectale est recommandée en cas de suspicion de dysfonction anorectale. La prise en charge doit être multidisciplinaire et, à ce jour, ne diffère pas de celle de la population générale. Cela comprend principalement des modifications d’hygiène de vie et diététiques ainsi que de la rééducation périnéale par biofeedback. Le lopéramide ou des laxatifs/irrigation transanale peuvent être respectivement proposés en cas de diarrhée chronique ou de constipation terminale. Le niveau de preuve concernant les stimulations nerveuses et la transplantation fécale est à ce jour insuffisant.