Le sarcome d’Ewing est une tumeur maligne à petites cellules rondes touchant principalement le squelette de l’enfant et de l’adolescent. Les formes extraosseuses sont rares et la localisation primitive surrénalienne demeure exceptionnelle. Le diagnostic préopératoire est difficile en l’absence de signes cliniques ou biologiques spécifiques. L’imagerie joue un rôle essentiel dans l’évaluation initiale sans toutefois permettre une certitude diagnostique.

Un garçon de 11 ans présentait des douleurs abdominales progressives associées à une asthénie et une fièvre modérée. L’examen clinique retrouvait une masse ferme et douloureuse de l’hypocondre droit. Les bilans biologiques, incluant hormones surrénaliennes et catécholamines urinaires, étaient normaux. L’échographie objectivait une masse rétropéritonéale droite hétérogène, solide et liquidienne, vascularisée. La TDM confirmait l’origine surrénalienne, montrant une masse volumineuse hétérogène avec nécrose centrale, rehaussement périphérique intense et microcalcifications, sans extension locorégionale ni métastases. L’IRM mettait en évidence une composante solide hypercellulaire avec restriction de diffusion et rehaussement progressif. La scintigraphie à la méta-iodo-benzylguadinine était négative. Une exérèse complète a été réalisée.

L’étude anatomopathologique et immunohistochimique (CD99 et NKX2.2 positifs) confirmait le diagnostic de sarcome d’Ewing. L’infiltration capsulaire et les emboles vasculaires ont conduit à une chimiothérapie adjuvante associée à la radiothérapie. L’évolution a été marquée par la survenue secondaire de métastases osseuses et pulmonaires. Le diagnostic repose sur une approche multidisciplinaire, l’imagerie ne permettant pas de distinguer formellement cette tumeur des autres masses surrénaliennes pédiatriques.

Le sarcome d’Ewing primitif de la glande surrénale est une tumeur exceptionnelle chez l’enfant et doit être intégré au diagnostic différentiel devant une masse surrénalienne volumineuse non fonctionnelle.

Ewing sarcoma is a malignant small round cell tumor primarily affecting the bones of children and adolescents. Extraosseous forms are rare, and primary adrenal involvement remains exceptional. Preoperative diagnosis is challenging due to the absence of specific clinical or biological findings. Imaging plays a central role in the initial evaluation but cannot provide a definitive diagnosis.

An 11-year-old boy presented with progressive abdominal pain associated with asthenia and low-grade fever. Physical examination revealed a firm and tender mass in the right hypochondrium. Laboratory investigations, including adrenal hormonal assays and urinary catecholamines, were normal. Ultrasound demonstrated a heterogeneous right retroperitoneal mass with solid and cystic components and internal vascularity. Computed tomography confirmed adrenal origin, showing a large heterogeneous mass with central necrosis, intense peripheral enhancement, and microcalcifications, without locoregional extension or metastases. MRI revealed a hypercellular solid component with diffusion restriction and progressive enhancement. MIBG scintigraphy was negative. Complete surgical excision was performed.

Histopathological and immunohistochemical analysis (positive CD99 and NKX2.2 staining) confirmed the diagnosis of Ewing sarcoma. Capsular infiltration and vascular emboli led to adjuvant chemotherapy (VDC/IE protocol) combined with radiotherapy. The outcome was unfavorable, with subsequent development of bone and pulmonary metastases. Diagnosis requires a multidisciplinary approach, as imaging cannot reliably distinguish this tumor from other pediatric adrenal masses.

Primary adrenal Ewing sarcoma is an exceptional tumor in children and should be included in the differential diagnosis of a large non-functioning adrenal mass.