OBJECTIF: Les auteurs exposent les recommandations du REFCOR pour la prise en charge des patients présentant un mélanome muqueux naso-sinusien (MMNS).

METHODES: Un groupe de travail multidisciplinaire a effectué une revue systématique de la littérature. La méthodologie du consensus formalisé d’experts a été utilisée pour l’élaboration des recommandations. Celles-ci sont proposées selon le degré d’accord entre les membres du groupe de relecture.

RESULTATS: Accord fort : il est recommandé de réaliser un bilan d’extension systématique régional et à distance au diagnostic ; le PET-scanner est l’examen de référence pour le bilan à distance ; la radiothérapie seule n’est pas recommandée pour le traitement curatif ; considérant le risque métastatique majeur et le pronostic péjoratif, l’alternative à une chirurgie lourde et délabrante doit être discutée en RCP de recours ; il est recommandé de rechercher certaines mutations (NRAS, BRAF, KIT) pour identifier des cibles thérapeutiques potentielles ; il est recommandé de réaliser un bilan d’imagerie de référence à 3 mois de la fin du traitement par IRM naso-sinusienne et cérébrale et PET-scanner ; en raison d’un risque de récidive précoce, il est recommandé un suivi rapproché pendant les 2 premières années, puis au moins semestrielle jusqu’à 5 ans. Accord relatif : la chirurgie d’exérèse macroscopique totale avec marges saines suivie d’une radiothérapie sur le lit tumoral est le traitement des MMNS opérables ; la radiothérapie post-opératoire est recommandée afin d’améliorer le contrôle local ; la chimiothérapie néo-adjuvante ou adjuvante (hors immunothérapie et thérapie ciblée) n’est pas recommandée ; pour les MMNS non résécables et/ou métastatiques, il est recommandé de réaliser une immunothérapie comme traitement systémique de première intention ; le traitement prophylactique des aires ganglionnaires des MMNS N0 n’est pas recommandé ; la chirurgie ganglionnaire est recommandée chez les patients N+, sans atteinte métastatique à distance y compris lors des récidives régionales.