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Hypertension intracrânienne idiopathique, la malnommée – un concept évolutif - 13/04/26

Idiopathic intracranial hypertension – A misnamed and evolving concept

Doi : 10.1016/j.banm.2026.01.015 
Lou Grangeon a, , Cédric Gollion b, Caroline Roos c, Anne Ducros d
a Inserm U1245, département de neurologie, centre hospitalier universitaire de Rouen, université de Rouen Normandie, Rouen, France 
b Inserm, UMR 1214, Toulouse NeuroImaging Center, département de neurologie, centre hospitalier universitaire de Toulouse, université de Toulouse, Toulouse, France 
c Centre d’urgence des céphalées, département de neurologie, hôpital Lariboisière, AP–HP, 75010 Paris, France 
d Service de neurologie, équipe migraines et céphalées, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Monday 13 April 2026
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII), longtemps désignée sous les termes de pseudotumor cerebri ou d’« hypertension intracrânienne bénigne », illustre l’évolution d’un concept longtemps défini par l’exclusion d’une cause identifiable vers une entité à mécanisme veineux précis. Loin d’être bénigne, cette affection touche principalement les femmes jeunes en surpoids et constitue une cause majeure de cécité évitable. Les avancées récentes en imagerie, notamment l’IRM veineuse, ont permis d’identifier chez plus de 90 % des patientes une sténose bilatérale des sinus transverses. Cette découverte a permis une meilleure compréhension physiopathologique et ouvre la voie à de nouvelles perspectives thérapeutiques. La prise en charge repose d’abord sur la perte pondérale, seul traitement étiologique reconnu, et sur l’acétazolamide, qui réduit la production de LCR. En cas d’échec ou de menace visuelle, les techniques neurochirurgicales traditionnelles (dérivation ventriculo-péritonéale et fenestration de la gaine du nerf optique) demeurent efficaces mais exposent à des taux de révision élevés. Depuis deux décennies, le stenting veineux des sinus transverses s’est imposé comme une approche causale visant à rétablir le flux veineux. Les grandes séries rétrospectives rapportent plus de 80 % d’amélioration clinique, une normalisation du gradient trans-sténotique et moins de 2 % de complications majeures. Trois essais contrôlés randomisés, DIVE-IIN EARLY , DIVE-IIN LATE (France) et IIH Intervention (Royaume-Uni), sont en cours pour déterminer la place exacte du stenting dans l’algorithme thérapeutique de l’HII. Ces résultats sont attendus comme un tournant majeur pour la prise en charge future de cette affection longtemps considérée comme « idiopathique ».

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Idiopathic intracranial hypertension (IIH), long referred to as pseudotumor cerebri or “benign intracranial hypertension”, illustrates the evolution of a concept long defined by the exclusion of identifiable causes into a distinct entity with a well-recognized venous mechanism. Far from benign, this condition primarily affects overweight young women and represents a major cause of preventable blindness. Recent advances in neuroimaging, particularly magnetic resonance venography, have revealed bilateral transverse sinus stenoses in more than 90% of patients. This discovery has significantly improved the understanding of IIH pathophysiology and opened new therapeutic perspectives. Current management relies primarily on weight reduction, the only proven aetiologic treatment, and on acetazolamide, which decreases cerebrospinal fluid (CSF) production. In cases of medical failure or visual threat, traditional neurosurgical techniques (such as ventriculo-peritoneal shunting and optic nerve sheath fenestration) remain effective but are associated with high revision rates. Over the past two decades, transverse venous sinus stenting has emerged as a causal therapeutic approach aimed at restoring venous outflow. Large retrospective series have reported more than 80% clinical improvement, normalization of the trans-stenotic pressure gradient, and less than 2% of major complications. Three randomized controlled trials: DIVE-IIN EARLY and DIVE-IIN LATE (both led in France) and IIH Intervention (United Kingdom), are currently underway to define the exact role of venous stenting within the therapeutic algorithm of IIH. The results of these studies are expected to mark a major turning point in the future management of this condition, long regarded as “idiopathic”.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome d’hypertension intracrânienne bénigne, Hypertension intracrânienne, Sinus transverses, Liquide cérébrospinal, Acétazolamide

Keywords : Pseudotumor cerebri, Intracranial hypertension, Transverse sinuses, Stents, Cerebrospinal fluid, Acetazolamide


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