Congenital horizontal tarsal kink syndrome is a rare but well-defined form of congenital upper eyelid entropion, characterized by a horizontal tarsal fold causing inversion of the lid margin and lashes, with absence of a visible upper eyelid crease. Induced trichiasis may lead to corneal complications and a major risk of amblyopia if diagnosis and management are delayed. We report the case of a 4-week-old infant with right unilateral tarsal kink complicated by a central corneal ulcer and associated microphthalmia. This case was managed by an anterior approach with release of orbicularis adhesions, everting sutures, amniotic membrane graft and temporary tarsorrhaphy, achieving rapid corneal healing and sustained normal eyelid position. A systematic review of 38 prior published cases from 1894 to 2025 revealed a male predominance, mostly unilateral, and high frequency of corneal lesions. Surgery was required in 94.9% without reported recurrence, regardless of technique (open or closed, anterior or posterior). In this condition, early recognition and prompt surgical management can prevent corneal damage and amblyopia.

Le syndrome de torsion congénitale du tarse est une forme rare mais bien décrite d’entropion palpébral supérieur caractérisé par une plicature horizontale du tarse entraînant une inversion du bord libre palpébral et des cils et associé à l’absence de pli palpébral supérieur. Le trichiasis induit peut se compliquer de lésions cornéennes sévères pouvant être associées à un risque majeur d’amblyopie en cas de retard diagnostique et thérapeutique. Nous rapportons le cas d’une enfant de 4 semaines ayant présenté un entropion congénital unilatéral de la paupière supérieure droite compliqué d’ulcère cornéen et associé à une microphtalmie. La prise en charge chirurgicale a été effectuée par voie palpébrale antérieure à l’aide de sutures éversantes après libération du tarse, greffe de membrane amniotique et tarsorraphie latérale temporaire. Nous avons recensé 38 autres cas de syndrome de torsion congénitale du tarse dans la littérature entre 1894 et 2025, touchant majoritairement les garçons de façon unilatérale, et souvent associés à des lésions cornéennes. Au total, 94,9 % d’entre eux ont nécessité une prise en charge chirurgicale dont l’efficacité ne semble pas dépendre de la procédure employée (ouverte ou fermée, antérieure ou postérieure), aucun cas de récurrence n’ayant été rapporté. Ainsi, une reconnaissance précoce de ce syndrome associée à une prise en charge chirurgicale rapide semble prévenir des dommages cornéens et les risques amblyogènes qu’ils impliquent.